近段时间以来,先天性肾病综合征的趋势上升很严重,究竟是什么原因呢。我们一起来看一下吧。
一、治疗
FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差,常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡,但很少因为肾衰竭,而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。主要是对症和支持治疗。
1、减轻水肿
限盐、使用利尿剂。对严重低白蛋白血症,或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输人血白蛋白,维持其血浆蛋白在15g/L以上,则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。
2、维持营养
给高热量及足够蛋白质的饮食。
3、防治感染
感染为主要死亡原因,应注意保护,一旦发生感染应及时积极治疗,通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。
4、防治并发症
治疗继发性甲状腺功能低下,有高凝者给双嘧达莫(潘生丁)、小量阿司匹林。Holmber等报告1985~1989年,17例中有5例发生栓塞合并症,1989年后29例自4周起加用华法林治疗,无一例发生栓塞合并症。一般病儿血压正常,后期血压增高者予以降压药。
5、其他
近年有报告应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),也有报告伴用吲哚美辛(消炎痛),可减轻其蛋白尿者。
6、肾移植
惟一彻底治疗是行肾移植,通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术(终止蛋白尿),靠透析维持生命等待移植。1992年Mattoo等报告行一侧肾切除术,减少尿蛋白排出,而另一肾维持肾功能,认为此法能减少每月人血白蛋白的输注。
二、预后
本征预后已大为改观,有作者报告1987年后肾移植的34例随访3.7年,其移植肾存活率于1,2,3年时分别为94%,8l%,81%;GFR于1,3年时分别为73.7%和75.3%。患儿情况好,只1例发生慢性排异、高血压。继发性CNS随着其病因的不同而有着不同的预后,如感染所致者,采用强有力的抗感染治疗,病情常明显好转。
现在动不动就有人得先天性肾病综合征,但是医生说这是自己不注意生活细节造成的,因为并不是所有人都这么做,在做之前一定要做检查,否则就是拿自己的生命开玩笑。