黑棘皮病是以皮肤角化过度、色素沉着及乳头瘤样增生为特征的一种少见的皮肤病。发病可能与遗传、内分泌、药物、及肿瘤等因素有关。
可发生于任何年龄,中年以后发病者约50%合并肿瘤。病因不明,可能与遗传、内分泌、药物、肿瘤等因素有关。多发生于皮肤皱褶部位,如颈、腋窝、腹股沟等处。灰棕色或黑色素沉着,表面干燥、粗糙,逐渐增厚成细小乳头,如绒毛状,亦可进展成疣状或疣状赘生物,天鹅绒状改变为其特征皮损。可累及黏膜,常有甲板损害。
可分为恶性型、真性良性型、假性型、综合征型及药物型等五种类型:
(1)恶性型黑棘皮病并发恶性肿瘤,最常见的为腹部恶性肿瘤。恶性黑棘皮病皮损广泛的患者,尚可累及黏膜,口腔黏膜呈较细的皱摺,似天鹅绒状。
(2)真性良性型可发生于新生儿、儿童或青年,损害为单侧且较轻。
(3)假性黑棘皮病好发于成人黑皮肤肥胖者。
(4)综合征型为一些综合征中的皮损表现,如Bloom综合征,Crouzon综合征等。
(5)药物型可发生于任何年龄,停药后皮损可逐渐消退。