肠套叠的临床表现因人因病而异，症状体征多样化。诊断时应注意与下列疾病相鉴别。
1.细菌性痢疾 发病急，伴有呕吐和腹痛，同时大便可带血而与肠套叠相混淆。但细菌性痢疾大便次数频繁，含大量黏液和脓血，早期体温即可高达39℃以上，腹痛不及肠套叠剧烈，腹部无肿块扪及，大便镜检可见大量白细胞和吞噬细胞。而肠套叠大便镜检以红细胞为主。偶尔有肠套叠继发于菌痢之后，应加以注意。
2.阑尾炎 2岁以下的婴儿患急性阑尾炎者少见，且阑尾炎一般无血便，其腹部肿块发生较肠套叠为迟，多在阑尾炎未及时手术形成包裹性阑尾炎或阑尾周围脓肿。
3.蛔虫性肠梗阻 病儿多有排虫史，表现为腹痛、腹胀、呕吐，有时可吐出蛔虫。多数可在脐周或右下腹部扪及条索状或香肠样肿块，指压有高低不平感或有窜动感。X线检查，平片可在肿块处见多条蛔虫影;钡剂灌肠常可见蛔虫团在扩张的肠袢内呈典型的面条状或丛集小圆形充盈缺损。
4.腹型紫癜 表现为腹痛、呕吐、便血等症状。多见于5岁以上儿童。粪便暗红色或血红色，腹部有压痛，但无肿块，可并发皮疹、关节痛或血尿。值得警惕的是，腹型紫癜由于肠功能紊乱，可并发肠套叠，必要时可做X线检查加以鉴别。
5.出血坏死性肠炎 临床上多表现为便血、腹痛、呕吐。大便呈洗肉水样，伴特殊腐败腥臭味，早期即有高热和全身中毒症状。
6急性坏死性肠炎
可表现为腹痛、呕吐和血便，但该病多有腹泻史，早期即可表现为腹胀、高热和频吐，大便频繁，呈洗肉水样，量较多，具有特殊腥臭味，全身情况恶化快，常表现严重脱水、皮肤花纹等休克症状。
7过敏性紫癜
多见于年长儿，多数有新鲜的出血性皮疹，伴有关节痛，有时伴有血尿。血便多呈暗红色，腹部触不到肿块，这些症状有助于与肠套叠鉴别，有时本病可并发肠套叠，应引起注意，必要时应作X线检查。
8.其他 尚有绞窄性内疝、肠扭转、结肠息肉等肠道出血性疾病，有时亦可误诊为肠套叠，均可经查体和必要的辅助检查进行仔细鉴别。
