一、发病原因
急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征,病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因,常见的引起急性小脑性共济失调的病毒包括水痘,带状疱疹病毒,肠道病毒,风疹DNA病毒,腮腺炎病毒等,支原体及细菌性感染也可引起本症,其他病因还有小脑肿瘤,药物或重金属中毒(如苯妥英钠,铅),先天性代谢异常等。
二、发病机制
多数作者认为,感染后发生的急性小脑性共济失调属于感染后脑炎一类疾病,是自身免疫反应,而此种免疫过程只限于小脑系统,也有人认为本病是病毒直接侵入小脑组织所引起的急性病毒性小脑炎(acuteviralcerebellitis),以上两种意见均未得到最后证实。
小儿急性小脑性共济失调可能会引起儿童运动障碍,不能站立,行走等,常伴构音障碍,眼球辨距不良及斜视眼阵挛等,因此一定要及时治疗。
一、前驱感染史
约80%病例在共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如发热,呼吸道或消化道症状,约50%病例有发疹性病毒感染史,有的无前驱感染,在完全健康的基础上发生共济失调,还有少数病例先有共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。
二、起病特点
本病起病急,多以躯干和四肢共济失调开始,很快发展到症状的高峰,表现为站立不稳,步态蹒跚,易于跌倒,严重者不能站立,完全不能走路,甚至不能独坐,不能竖头,不能行走需与瘫痪鉴别。
三、体检特点
1、肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳,轮替试验不能,辨距不良及意向性震颤等,常伴构音障碍。
2、肌张力及睫反射的减低常不典型,肌力正常,感觉检查正常,脑神经多不受累,少数病儿有一过性锥体束征。
3、半数病儿有明显的水平眼震,部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。
小儿急性小脑性共济失调应该如何预防:
1、预防各种感染性疾病,做好各种预防接种工作
2、防止药物过量(如苯妥英钠)引致本症
3、防止重金属中毒(如铅)
一、实验室检查
1、脑脊液检查
多数脑脊液无明显异常。少数病儿在急性期出现脑脊液的轻微异常,如蛋白和细胞轻度增高(白细胞20~60)或免疫球蛋白增高。
2、病原检查
病原直接感染脑组织的病例脑脊液可能有明显的炎性反应,可找到病原或相应的抗体。PCR技术可帮助发现特异病原。脑脊液寡克隆IgG常为阴性。近年发现在水痘后小脑性共济失调的病例有小脑的脱髓鞘病变。
二、辅助检查
1、脑电图检查:多为正常,只部分病人小脑半球可见低密度灶,脑电图急性期可能出现慢波增多等非特异性改变。
2、脑MRI检查:小脑半球可有脱髓鞘改变。
饮食要富于营养,宜吃高蛋白、高维生素饮食,要多食含维生素多的蔬菜和水果。富含蛋白质的食物有:动物类食品,如鸡、鸭、鹅肉,瘦猪牛羊肉等;植物类食品,如面粉、豆类食物及大豆制品,食用时要煮熟煮烂,切忌生硬不易消化,不利于人体吸收。忌食辛辣。尽量少吃或不吃海鲜,因为抗痨药有增高血尿酸的副作用,而海鲜会加剧血尿酸增高作用,而且抗结核治疗期间容易出现过敏。
1、治疗
病因明确者应进行针对性治疗,一般病儿予对症治疗,急性期应卧床,加强护理及支持治疗。
2、预后
感染后的急性小脑性共济失调预后较好,多数在1周内好转,少数在3~4个月内完全恢复,个别严重病例共济失调,震颤,语言不清等症状持续更长时间,或成为后遗症。