一、发病原因
由骨内神经鞘细胞所产生的良性肿瘤。
二、发病机制
肿瘤起源于神经鞘膜,早期多可以看到肿瘤与神经的关系。在腰骶椎椎管内的神经鞘瘤,可发生于硬膜外或蛛网膜下,肿瘤体积较大,手术时多难以弄清与神经的关系。肿瘤组织颜色淡红或灰黄,质软而脆,呈黏液样。体积大的肿瘤常有广泛的变性,形成空腔。在显微镜下可表现为两种组织类型:
1、肿瘤细胞呈束状排列互相平行成栅栏状,细胞核细而长,细胞间含有丰富的细长网状纤维。
2、肿瘤细胞排列紊乱而疏松,细胞及纤维间含有液体,液体可聚集形成囊腔。位于骨内的神经鞘瘤容易发生广泛变性,此型较多见。此外,还可以见到陈旧出血及泡沫细胞。有时可见大而深染的细胞核,非恶性表现。
常可并发病理性骨折,骨的原发性或转移性肿瘤是病理性骨折最常见的原因,特别是溶骨性的原发或转移性骨肿瘤。原发性骨肿瘤如多发性骨髓瘤、骨巨细胞瘤及溶骨性成骨肉瘤等;属于转移性骨肿瘤的如转移性肾癌、乳腺癌、肺癌、甲状腺癌及神经母细胞瘤等。不少原发性和转移性骨肿瘤有时因病理性骨折后才被发现。
患者多为中年男性,主要症状为神经源性疼痛和麻木感,症状轻而病程较长,局部骨质膨胀,若穿破骨质,可产生局部肿块并发生病理性骨折,可触到沿神经干走行的结节,压之引起神经疼痛及麻木,一般无自发痛或不适,腰骶椎的神经鞘瘤,可产生腰背痛或坐骨神经痛,而常被误诊;亦可致膀胱,直肠功能障碍等症状。
预防肿瘤的发生是预防本病的关键,肿瘤预防是指通过降低肿瘤的发病率来降低肿瘤的死亡率具体包括通过远离各种环境致癌风险因素,预防肿瘤发病相关的感染因素、改变不良生活方式、适当的运动、保持精神愉快以及针对极高危人群或者癌前病变采用一定的医疗干预手段来降低肿瘤的发病风险
X线所见为均匀的溶骨性骨质破坏,而边界清晰并可见一薄层硬化骨,肿瘤使骨质膨胀,甚至穿破骨外,形成软组织肿瘤,大的肿瘤可呈多房性,但病变区内无钙化或骨化,如起源于骨膜则自骨外向骨内破坏形成压迹,甚至穿破骨质,CT示神经鞘瘤表现为密度不均匀的肿块,其密度从接近于水的密度到肌肉的密度不等,边界整齐,造影后呈不规则增强MRI图像上亦为信号不均匀肿块,T1加权信号有高有低,若肿块囊性变或坏死时,T2加权可表现为明显信号,神经鞘瘤只靠影像学表现难以确诊,椎管内神经鞘瘤可经椎管造影帮助诊断,可见神经孔扩大。
1、骨神经鞘瘤宜多食具有抗脊髓肿瘤作用的食物:僵蛹、蜈蚣、蝎、壁虎、蛇、穿山甲、海马、牡蛎、沙虫、金针菜。
2、宜吃解除肿瘤致神经根痛的食物:蟾蜍、青蛙、蟹、淡菜、鲳鱼、老虎鱼。具有利于恢复作用的食物:鸭肉、鲤鱼、苹果、田螺、芝麻、无花果、李、荸荠、菱、米仁、桑椹、金针菜、海带、紫菜。
1、治疗
神经鞘瘤的治疗可按照肿瘤体积行肿瘤刮除术或截除术,手术彻底则不易复发;切除不彻底者偶有发生肉瘤改变的报道。恶性神经鞘瘤,预后不佳,常在短期内死亡。
手术刮除者,最好对瘤床进行灭活处理:如无水乙醇拭擦、氩气电刀烧灼、液氮冷冻等处理。
2、预后
一般无恶性变。切除不彻底者偶有发生肉瘤改变,恶性神经鞘瘤,预后不佳。