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无肌病性皮肌炎简介

相关问答

  无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型,它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎,持续24个月,它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率,属于伴肿瘤性结缔组织病。

 

【详情】

01无肌病性皮肌炎的发病原因有哪些

  本病的病因学不清,有证据提示T细胞介导的肌细胞毒性、多因素遗传易感性参与发病机制。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式,绝大多数为散发的病例,许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1-q1缺失,但并非所有的患者皆然,存在不同染色体的异常。

02无肌病性皮肌炎容易导致什么并发症

  1、四肢肌无力:临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现,延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。

  2、吞咽困难:有无肌肉的炎症或者肌力的异常,食物从口腔至胃、贲门运送过程中受阻而产生咽部、胸骨后或食管部位的梗阻停滞感觉。

  3、褥疮及肺部感染:由于体力极度虚弱,或感觉运动功能丧失,无力变换卧位,加之护理不当,致位于体表骨隆突和床褥之间的皮肤组织,甚至肌肉,因持续受压,局部缺氧,血管栓塞、组织坏死腐脱而形成的溃疡,由于长期卧床,可能会发生坠积性肺炎。

03无肌病性皮肌炎有哪些典型症状

  1、眼睑周围呈现水肿性紫红色斑(紫罗兰色)(尤其是上眼睑有紫红色斑,眼睑周围有水肿,又称向阳性皮损),对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮肤异色症样红斑(皮肤损害上有毛细血管扩张,轻度萎缩。既有色素沉着,又有色素减退)。

  2、Gottron丘疹和Gottron征:在指关节、指掌关节背面,肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹,称为Gottron丘疹,这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块(有毛细血管扩张,潮红和鳞屑),称为Gottron征。

  3、甲皱襞处有毛细血管扩张(甲的周围有毛细血管扩张)。

  4、曝光部位皮肤红斑:暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤,此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。境界清楚。

  5、临床无肌肉炎症表现,无肌无力、肌酸和肌痛。

  6、肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查均正常。

04无肌病性皮肌炎应该如何预防

  1、起居有常,首先要按排好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸结合

  2、避风寒、防感冒肌无力患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力

  3、注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动

 

05无肌病性皮肌炎需要做哪些化验检查

  肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查,血清CK水平正常轻度升高。肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变,CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。

 

06无肌病性皮肌炎病人的饮食宜忌

  无肌病性皮肌炎其调理方法和皮肌炎一致,本病的特点就是不伴有肌肉病变,其验方食疗如下述。

  1、益元清热祛湿汤

  取黄芪、金银花各100克,地丁、黄柏各50克,玄参25克、当归、丹皮、马勃、板蓝根、紫草、鹿角霜各20克,甘草、柴胡各15克。每日1剂,水煎服。本方适用于皮肌炎,湿热阻络之症。

  2、养阴通络汤

  用鸡血藤30克,黄芪、络石藤各20克、党参、生地、北沙参各15克,丹皮、紫草各12克。水煎服,每日1剂。本方适用于皮肌炎,阴虚血热症。

  3、加味益气凉血汤

  取地骨皮30克、龟板、鳖甲各15克,生地、黄芪、山药、党参各12克、紫草、南沙参、北沙参、麦冬、白术各9克、丹皮6克。水煎服,每日1剂,每日服3次。本方益气,养阴,凉血,适用于皮肌炎。

  4、二参二藤汤

  用鸡血藤、络石藤各30克,黄芪20克,党参、北沙参、生地各15克,丹皮、紫草各12克。水煎服,每日1剂,每日服3次。本方益气养阴,凉血通络,适用于皮肌炎。

 

07西医治疗无肌病性皮肌炎的常规方法

  无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病,又属于副肿瘤性结缔组织病,既要定期随访(最少要随访24个月),又要作全面体检和实验室、影像学检查。目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果仅为治疗较容易,如果随访24个月演变成DM,则要按DM治疗。如果查出体内有恶性肿瘤,应考虑手术切除恶性肿瘤。患者应特别注意避光,防止皮损加重和出现新皮损。常用药物有:皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。

 

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