1、发病原因
由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。
2、发病机制
电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发本病。
本病出现皮肤感染者常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并葡萄球菌以及链球菌的感染造成败血症、肺炎等继发疾病。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。
1、常在青春期发生，好发于颈，腕，腹股沟，外阴，会阴，肛周，股内侧，腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发，基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂，损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征，在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性，有时有恶臭味的损害，水疱尼氏征阳性。
2、不典型的损害有斑丘疹，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到，患者可有局部刺激或瘙痒症状。
本病属于一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例，本病很少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，故临床预防方法只能够针对继发性的病因进行在工作过程中注意保护皮肤，以减少对皮肤摩擦刺激，长期的户外工作、旅行者应注意防晒减少紫外线对皮肤的损伤，对皮肤完整性遭受破坏或存在感染者应积极治疗，以减少诱发本病的可能性
组织病理：有明显的棘刺松解，基底层上形成裂隙，绒毛或大疱，在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观，基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在颗粒层最为明显，未见白细胞脱颗粒现象，水疱内亦未见嗜酸性粒细胞，有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴别，但是后者棘刺松解范围小，不见角化不良细胞，与毛囊角化病鉴别不困难，后者基底层裂隙小，不形成水疱，棘刺松解不显著，角化不良细胞明显。细胞涂片可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。
家族性良性天疱疮除了常规的治疗外，还应根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
一、治疗
1、全身用药治疗
全身用药抗生素治疗，每天四环素1～2g，愈后用250～500mg维持，或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效，每天100mg，维持量50mg。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。
2、局部治疗
皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用，很重要的一个方向是避免继发因素如热、晒、摩擦或细菌感染，局部长期皮质类固醇激素治疗后，应防止白色念珠菌的二重感染。软X线或境界线每周1次，连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损，作皮肤移植有满意的效果。
3、中医疗法
（1）湿热熏蒸型：
治法：清热除湿。
方药：茵陈15g、黄柏10g、六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鲜皮30g、地肤子15g、夏枯草15g、栀子10g、藿香10g。
（2）脾肾阳虚型：
治法：温补脾肾。
方药：生苡米30g、白术30g、苍术10g、山药30g、扁豆10g、党参10g、制附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、泽泻10g。
二、预后
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