1.原发性或特发性血小板减少性紫癜
临床上分2型,急性型与病毒感染有关,如风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增生症及病毒性肝炎等。
2.继发性或症状性血小板减少性紫癜
(1)造血系统疾病如再生障碍性贫血、骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化症、维生素B12和叶酸缺乏症、阵发性睡眠血红蛋白尿、溶血性贫血等。
(2)药物如化疗药、抗生素类、奎宁类、磺胺类、解热镇痛剂、苯巴比妥类、抗结核药及利尿药等。
(3)感染如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核、猩红热等。
(4)其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等。
血小板减少性紫癜易导致的并发症:
急性型颅内出血罕见,但较凶险。慢性型长期反复大量出血可引起贫血、脾脏轻度肿大。
急性型
起病前1~2周常有病毒感染史。起病急骤,可伴发热、畏寒、怕冷,突然发生广泛严重的皮肤黏膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑,密集色红,以四肢及易于碰撞部位多见,严重者可融合成片甚或形成血肿,鼻、齿龈出血也较为常见,还可伴有胃肠道、泌尿系出血等,颅内、脊髓及脑膜出血较少见,但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱,又伴见头痛或呕吐,往往为颅内出血先兆,要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为4~6周,最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大,10%~20%患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。
慢性型
一般起病隐袭,多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史,出血程度不一,一般较轻,紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱,泌尿系出血,甚至颅内出血或失血性休克,其病死率
平素要起居有节,避免外邪的侵袭,防止感冒对于病程较长的慢性型患者,要注意增强体质,应避免过度劳累,注意饮食的调节,避免反复感邪,否则会导致病情反复发作,数年缠绵难愈
1、积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力
2、要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情
3、急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理
4、避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血
5、血小板计数低于20×109/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血
6、饮食宜清淡,富于营养,易于消化呕血、便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物忌辛辣刺激食物患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物
7、预防感冒,密切观察紫斑的变化,如密度、颜色、大小等,注意体温、神志及出血情况,有助于了解疾病的预后和转归,从而予以及时的处理避免外伤,出血严重者须绝对卧床休息慢性患者,适当参加锻炼,保持心情愉快,饮食宜细软,如有消化道出血,应进半流质或流质,忌食烟酒辛辣刺激之物斑疹病痒者,可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦,注意皮肤卫生,避免抓搔划破皮肤引起感染
(一)血象
急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。
慢性者,血小板多在30~80×109/L,常见巨大畸型的血小板。
血小板平均容积(MPV)增大;
血小板分布宽度(PDW)改变显着;
血小板形态异常,可见大型血小板、颗粒减少和染色过深。
(二)骨髓象
急性型,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。
(三)免疫学检查
免疫功能相关检查。
(四)其他
出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。
血小板减少性紫癜的饮食注意事项:血小板减少性紫癜应该多吃有养血止血、凉血清热之功的食品,如花生、红枣、桂园、核桃仁、扁豆、茄子、马兰头、莲藕、萝卜、鱼鳔、动物皮胶等。血小板减少性紫癜的饮食注意事项2、因为血小板减少性紫癜是以自身免疫功能紊乱及血小板减少为主要病理表现,所以凡是抗原性较强或被称为“发物”的食物,如虾、蟹、蛋、奶及酒、烟、辛辣的食物,以及能引起血小板减少的药物都应该少吃或不吃。
饮食宜清凉之品,可以进食绿豆汤、兔肉、田螺、香蕉、甘蔗、橄榄、藕、冬瓜、丝瓜、空心菜、黄花菜、茭白等清解毒热之物,忌食或少食羊肉、狗肉、牛肉、鸡肉、驴肉、雀肉、水龟肉、胖头鱼、黄花鱼、荔枝、杨梅、核桃仁、杏、辣椒、花椒、胡椒、蒿子杆、大蒜、芥菜、榨菜、丁香、茴香菜等性温、辛热之品,以避免发生紫斑连片,使毒热更盛。症见皮肤紫斑较多、出血较重、出血量多色鲜、潮热心烦、口渴喜饮、手足心热、腰腿酸软等。饮食宜凉润之品,可以进食菠萝蜜、柿子、丝瓜、菠菜、空心菜、藕、蚌、银耳、木耳、猫肉、青鱼、黑鱼、鳖、干贝、河蟹、水龟肉、银鱼、鸭肉等滋阴凉血之物,以辅助治疗。忌服或慎用温散、燥热、助阳之品,以避免发生出血量多,及心烦急躁、不得安宁等虚热迫扰之证。
1.一般疗法
急性病例主要于发病1~2周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。给予足量液体和易消化饮食,避免口腔黏膜损伤。为减少出血倾向,常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
2.输新鲜血或血小板
仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性,而减轻出血倾向。
3.肾上腺皮质激素
一般认为激素的疗效系由于:①降低毛细胞细血管通透性,减少出血倾向;②减低免疫反应,并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长,但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右,最长不超过4周,逐渐减量至停药。