恶性雀斑样痣发病原因尚不明确。病理检查可见表皮萎缩，其基底层有不典型黑素细胞呈非巢状增生，色素增深。真皮上部有淋巴细胞浸润，混杂有一些噬黑素细胞。在病变的退化区，表皮黑素细胞严重变性，真皮有轻度纤维化，伴有淋巴细胞和噬黑素细胞浸润。当基底膜上增生的非典型黑素细胞呈巢状或索条状排列，且多为梭形细胞时，表明已成为表皮内(原位)黑瘤并预示真皮受侵即将发生。
恶性雀斑样痣可向颅内侵犯和肺转移。病程进展缓慢，可在20～30年内处于较稳定状态。该病如不予治疗，常破溃，缓慢向深部组织侵犯，特别是在面部，可破坏鼻、耳、眼眶和上颌窦等处的软骨或骨骼，引起出血或颅内侵犯，但较少发生区域性淋巴结转移。
恶性雀斑样痣起病时，病变表现为界限清楚的褐色或棕色小斑疹，以后可缓慢或迅速扩大，原先颜色较深的区域可能变浅，甚至发生色素脱失，而较浅的区域可以加深，形成颜色深浅不一，形状不规则的病变。小的斑疹，直径3～5mm，大的通常>3cm，好发于经常遭受日光照射部位的皮肤。斑疹迅速扩大，且发生颜色改变，形状不规则时应考虑此病，但确诊需病理查。
恶性雀斑样痣的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义因本病好发于经常遭受日光照射部位的皮肤，因此在夏季节外出时，应做好防护
恶性雀斑样痣的诊断除了依靠临床表现和体征，相关的实验室检查也是必不可少的。主要做组织病理检查，可见表皮萎缩，其基底层不典型黑素细胞呈非巢状增生，色素增深。
恶性雀斑样痣的饮食注意事项有：
适宜饮食
宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
禁忌饮食
忌油腻、生冷食物；忌烟酒。
恶性雀斑样痣的治疗方法主要有：
1、非手术疗法 该方法适用于小面积病变者。常用液氮冷冻、电灼、激光等，但复发率高。
2、手术疗法 手术切除雀斑样痣是治疗本病首选方法，效果可靠且复发率较低。