疱疹样脓疱病病因至今尚未明了,可能妊娠是诱发因素,由于常伴有低钙血症引起的典型手足搐搦,推测其发病与内分泌紊乱如甲状旁腺功能减退可能有关,有报道甲状腺手术意外切除甲状旁腺而诱发本病。本病还见于较长时间服用复方炔诺酮片(也称短效避孕药Ⅰ号,成分为炔雌醇和炔诺酮)的非孕妇女,故并非是孕妇特有的病变。
妊娠期间发生疱疹样脓疱病,持续高热对胎儿极为不利,常导致流产、早产,甚至死胎、死产,严重者孕妇本人也可因长期高热、心力衰竭、肾功能衰竭、全身衰竭而死亡。常伴发热或手足抽搐等表现,可发生流产或死产。
疱疹样脓疱病多发生在妊娠后3个月,分娩后病情逐渐缓解,再次妊娠时本病还可以复发。
起病急骤,最初在皮肤皱褶处(如腋窝、乳房下部、腹股沟、脐周、四肢屈侧、外生殖器等),于表皮内突然出现大片急性炎症性红斑,随后不经过结节或水疱阶段,直接出现群集,浅在性的小脓疱,约为针尖至粟粒大小,黄白色,常排列呈花环状,半环状或地图样。单纯病损也可以相互融合在一起成为大面积脓湖,皮损处轻度瘙痒,脓疱经过若干时日后干燥结痂,在旧的病灶周围又出现新的皮肤损害,痂皮一旦脱落,即显露出潮湿、红色发亮区,即湿疣样皮损,最终上皮修复出现深度色素沉着而治愈。严重病例可见皮损广泛波及全身,并伴有寒战、弛张型高热、呕吐、腹泻、谵妄等全身症状,可以累及口腔颊黏膜、舌、咽、食管黏膜也常受累,形成脓疱或糜烂,呈灰色斑块状,有时因吞咽剧痛而影响进食。本病特征为慢性经过,病程可持续数月之久,呈周期性急性发作,常伴有低钙血症所致的手足搐搦。
疱疹样脓疱病坚持早发现、早治疗的原则加强对患病孕妇的口腔护理和皮肤护理,可以预防并发症的发生患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物
疱疹样脓疱病应做的检查主要为皮肤检查、活检和血象。检查血象见白细胞总数增多,中性粒细胞增高,还可发生低白蛋白血症和低钙血症。
胞疹样脓包病饮食要合理,特别是充分补充蛋白质。因为炎症、化脓、渗液都要消耗大量蛋白质,而抵御细菌的抗体本身也是蛋白质。此外,要多饮水,以利于毒素的排泄。应少食或不食鸡蛋,以免使化脓炎症加剧。病情发作期间,碳水化合物和脂肪,特别是糖类应予限制,因为这类东西有利于葡萄球菌的生长。
疱疹样脓疱病的治疗主要包括药物治疗和支持疗法,具体包括如下:
皮质类固醇激素对本病有较好疗效,但孕妇不宜作为首选药物应用,除非病情严重,可选用泼尼松40~60mg/d,病情控制后逐渐减量。
目前尚无特效疗法。患病孕妇应以支持疗法为主。高热者应及时补充液体及热能;为增强机体抵抗力输血浆;出现手足搐搦者经化验检查证实为低血钙时,应立即静脉缓慢注射10%葡萄糖酸钙10ml,必要时4h后再缓慢静注一次。低蛋白血症,体液丢失及感染予以相应对症处理。
由于本病对母儿损伤严重,且母儿死亡率均高,故一旦发病应考虑人工流产或引产及早终止妊娠。分娩后脓疱可逐渐消退,终止妊娠本身也为治疗手段。