原发性皮肤免疫细胞瘤的发病原因病因目前尚不明确。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。发病机制发病机制目前还不清楚。
少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstrm病。本病通常存在有免疫功能低下，故临床上除了上述并发症外还容易并发感染，严重病例可直接导致脓毒血症。
皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见，占CML的15％～20％；在我国虽未见报道，但是否罕见，今后尚值得注意，主要发生于中，老年，无性别差异，呈单发性或多发(皮下)皮肤结节，好发于四肢，皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红，紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，偶或自行消退，个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成，原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好，继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20％示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征，后天性大疱性表皮松解症，原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstrm病。
预防：本病暂无有效预防措施注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用
另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键
万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现
组织病理：真皮和皮下组织内瘤细胞浸润，在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状；在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性，除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外，表现为在以小淋巴细胞的背景中出现：
1、较多浆细胞样淋巴细胞，核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质(免疫球蛋白)。
2、较多甚至很多散在的浆细胞，浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20％，多位于浸润灶周围，在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40％。
3、尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞(具有不规则形胞核的中心细胞，中心母细胞，免疫母细胞，特殊浆细胞和浆母细胞)的混合形浸润，多形性较明显，核分裂象亦较多见，免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG(少数病例中IgA或IgM)，瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。
4、免疫组化：特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子，免疫细胞瘤，瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-，大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。
1、治疗
放射线疗法。
2、预后
原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20％示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstr？m病。预后良好(5年存活期100％)。