梅克尔细胞癌的发病原因及机制:
1、发病原因
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
2、发病机制
发病机制还不清楚。病理学特点:肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形、卵圆形细胞构成。位于真皮,常浸润皮下组织、肌膜及肌肉。细胞大小约为成熟淋巴细胞的2~3倍,胞核卵圆形,染色质细小而分散,核膜明显。
梅克尔细胞癌的并发症主要为毛发上皮瘤,该病分两型:多发型和单发型。
1、多发型多为常染色体显性遗传,常见于女性,幼年发病。皮疹沿鼻唇沟对称分布,也可发生在鼻部、额部、眼睑及上唇。损害直径在2-10mm之间,为半球形透明的小结节,表面光滑,质地坚实,数量十个至数百个不等。小的损害可融合成较大结节。有时可见毛细血管扩张。损害可维持数年不变,无自觉症状。
2、单发型与遗传无关。发病年龄常在20-30岁左右,面部好发,肿物坚实、肤色,直径约5mm。
梅克尔细胞癌的病状有如下特点:肿瘤呈坚实性,圆屋顶状,红色或紫色结节,常单发迅速增长。常见于老年患者的曝光部皮肤,平均发病年龄为68岁,女性多于男性。原发受累部位为头和颈部(44%),腿部(28%),臀部(9%),臂部(16%),不常见的部位,如阴囊和女阴,局部复发率为26-44%,附近淋巴结转移为53%,远隔部位转移为75%,导致死亡率(5年存活率)为30-64%,预后较恶性黑素瘤差。
梅克尔细胞癌的预防应重视日常生活的卫生习惯注意患处的卫生,每天用温热水清洗外阴,勤换内裤,避免分泌物的慢性长期刺激发现外阴部有结节、溃疡和乳头状肿物,或是外阴部出现白色病变等,应及时到医院检查,以排除患有外阴癌的可能,且进行积极治疗,使病情得到控制
梅克尔细胞癌的化验检查:
组织病理:肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形,卵圆形细胞构成。位于真皮,常浸润皮下组织,肌膜及肌肉。细胞大小约为成熟淋巴细胞的2~3倍,胞核卵圆形,染色质细小而分散,核膜明显,核仁通常不明显,胞浆稀少,可见大量核分裂象。肿瘤边缘呈浸润型小梁为其特征,常见广泛性坏死区,个别细胞坏死和特征性粉碎性人工产物,邻近基质呈纤维化,血管丰富及淋巴细胞浆细胞浸润。
低分子重细胞角蛋白染色:可证明特征性核周围小球型反应,细胞也常表达上皮膜抗原。此外,对各种神经内分泌标志物包括嗜铬粒蛋白,生长激素释放抑制因子,降钙素,血管活性小肠肽等呈阳性反应,此肿瘤亦对神经特异性烯醇化酶呈阳性表达,但对S-100蛋白呈特征性阴性。
梅克尔细胞癌的饮食保健原则同其他肿瘤相同,这里介绍两道营养食膳:
1、肉300克、鲜河鱼1条(500克)、白萝卜1个。羊肉切成大块,放入滚水中,同切片的萝卜煮15分钟,汤和萝卜弃之。羊肉放入锅内,加水(约为锅容量的2/3)、葱、姜、酒,煮至熟透。若汤太少可加适量开水。将鱼用豆油煎透后,放入凌晨肉锅内煮30分钟。汤中加盐、香菜、蒜苗、葱末,即成美味可口的羊鱼鲜汤。
2、鹌鹑蛋20个、洋葱半只、胡萝卜80克、芦笋80克、香茄4个、青椒1只。蛋煮熟运用壳。蔬菜切成小块。胡萝卜煮至刚熟。碗中依次放入汤料200毫升、砂糖40克、醋45毫升、酒15毫升、番茄酱20克、麻油5毫升、杰粉10克、调成料汁。锅中放油30毫升,烧熟后投入蛋和蔬菜秒炒,倒入料汁略煮一下即可食用。
梅克尔细胞癌的治疗及预后:
1、治疗
应用Mohs显微外科彻底切除。放射疗法和化疗,对不能切除者可有效的减轻症状。损害内注射肿瘤坏死因子亦有效。
2、预后
局部复发率为26-44%,附近淋巴结转移为53%,远隔部位转移为75%,导致死亡率(5年存活率)为30-64%。预后较恶性黑素瘤差。