1、发病原因
本病病因不明，可能是由某种感染性或中毒性因素所致的局部血管炎改变。
2、发病机制
病理改变似Schamberg病。其主要病理变化是血管扩张和闭塞性血管内膜病变，周围是以淋巴为主的小圆细胞浸润，红细胞外溢及不同程度的水肿，毛囊可萎缩或变性。早期乳头下血管扩张和内皮细胞肿胀，伴淋巴细胞、组织细胞以及中性与嗜酸性粒细胞浸润。真皮内因红细胞外渗而有含铁血黄素沉着。萎缩期见表皮萎缩、血管壁肥厚，皮脂腺、汗腺也可萎缩不见。
偶可见有溃疡性损害。毛细血管扩张在斑的边缘显著，随后在其内部（中央）出现点状出血和淡褐色色素沉着，出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状损害可继续离心性扩大，在其边缘可出现新的毛细血管扩张与出血点，经过一定时期后，斑的色调变淡而呈黄褐色。此后色素沉着消失。往往遗留轻微的皮肤萎缩，患部毳毛亦可脱落。
1、神经系统症状
本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调，常于婴儿期即出现，起初主要影响躯干和头部，病儿开始学走路时步态摇晃，两腿分得很宽，继之出现上肢意向性震颤，闭目难立征阳性，病儿常因此而延迟走路年龄，腱反射减弱或消失，跖反射为屈性，多数病儿可伴有舞蹈样动作或手足徐动症，但可能被突出的小脑症状所掩盖，可有眼球震颤及小脑性构音障碍，部分患儿可有假性动眼神经麻痹，注视目标时常采用仰头，转颈和眨眼等代偿动作，体格及智能发育迟滞，至青春期后多数患者出现脊髓受损症状，如深感觉障碍和伸性跖反射，在成年人中可出现肢体远端肌肉萎缩，无力和肌束颤动。
2、皮肤症状
多数患者在3～6岁出现皮肤毛细血管扩张，也有的病例出生时即已存在，也可晚在青春期，首发部位为眼球结膜的暴露部分，类似结膜炎，在接近角膜处渐渐消失，以后出现在眼睑，鼻梁，两颊，外耳，颈项，肘窝和腘窝等经常暴露或易受刺激的部位，皮肤可有咖啡色样斑，色素沉着或脱失，头发无光泽，变灰色，因面部皮下脂肪萎缩，皮肤弹性降低，患者可表现为中度硬皮病样的面部表情，此外，慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎亦均常见。
3、其他表现
因病人常有体液免疫和细胞免疫功能低下，尤其是缺乏分泌型IgA患者易反复发生呼吸道感染，如副鼻窦炎，支气管炎和肺炎，也有的发生中耳炎，反复肺部感染可引起肺部广泛性纤维化，发生杵状指（趾）和肺功能不全等，病儿几乎均有性功能发育障碍，通常不出现第二性征，疾病晚期由于活动受限可发生脊柱后，侧凸，患者易发生恶性肿瘤，主要为恶性淋巴瘤，淋巴细胞性白血病等，因肝功能受累可出现食欲不振。
防止可能的诱因；预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能；早诊断，早治疗多种原因引起，如感染、食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等）、药物（抗生素、磺胺药、解热镇痛剂等）以及花粉、蚊虫叮咬等一般来说，过敏性紫癜85％与感染有关如患有上呼吸道感染、扁桃体炎、龋齿、肠道寄生虫病等要及时治疗，并要积极寻找过敏原，可通过生物检测仪或经血液检测到平时注意避免接触这些能够引起过敏的物质，若与某种食物有关应禁食，与药物有关应停用，与环境有关应避开在积极药物治疗的同时，细致的护理对本病的预后非常重要
1、外周血中淋巴细胞百分比降低。
2、免疫球蛋白IgA，IgE缺乏或降低。
3、血清胎甲球蛋白高于正常。
4、脑脊液检查正常。
5、肌电图示神经诱发电位幅度降低，晚期表现为运动及感觉传导速度减慢。
6、X线检查部分患者可能存在慢性副鼻窦炎或肺炎，支气管扩张和肺纤维化征象。
7、头颅CT扫描可见小脑萎缩，第四脑室扩张。
1、患者吃什么好
宜多食清淡、富于营养及易消化食物，可常服带衣花生、红枣、桂圆、扁豆、茄子、马兰头、莲藕、萝卜、鱼鳔、动物皮胶等食物，多食新鲜蔬菜、水果、动物肝等，以补充维生素C和维生素K。
2、患者不适宜吃什么
忌食香燥、辛辣动火之品，不食用生冷油腻硬食，避免或少食虾、蟹、蛤、海鱼等海腥发物。
一、治疗
1、毛细血管扩张性环状紫癜中医治疗方法
组方：丹参15克，当归尾10克，赤芍12克，牛膝10克，泽兰10克，桃仁10克，红花10克，蒲黄炭10克。水煎服，日1剂。
方解：方中丹参、当归尾、赤芍、桃仁、红花活血化瘀；牛膝除具活血功效外，还可引药下行；蒲黄炭止血。诸药合用，使瘀滞得以消散，环状紫癜消退。有些患者发病与剧烈活动劳累有关，所以治疗期间或愈后一个时期，应多休息，少做剧烈运动，以免影响疗效。
2、毛细血管扩张性环状紫癜西医治疗方法
尚无满意疗法。可内服维生素C、维生素E。亦可局部外涂皮质激素制剂。
二、预后
病程为慢性。斑状损害可以自然消退，但在其边缘可再发新斑。如此反复，迁徙难愈，往往需经1年以上才治愈。有复发倾向。