淋巴瘤样肉芽肿（LG）病因不明。主要侵犯肺部，表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴样细胞浸润，部分最后发展为淋巴瘤，有人认为是淋巴瘤的变形。从组织病理上看，本病既有血管炎改变，又有肉芽肿反应，这些改变符合变态反应。从而推测淋巴瘤样肉芽肿可能是一种伴有变态反应的肿瘤性疾病，伴有的变态反应可能是针对尚未证实的一种肿瘤抗原的抗原抗体反应。体内免疫反应失调或损伤性疾病，如肾移植、病毒性肝炎、干燥综合征及类风湿关节炎，常并发淋巴瘤样肉芽肿，这种相关作用及淋巴瘤样肉芽肿，与非典型性淋巴网状细胞浸润有一定的相似性。用慢性免疫抑制治疗某些先天性免疫缺损状态如Wishkott-Aldrich综合征、Louis-Bar综合征，偶尔也可并发淋巴瘤样肉芽肿。以上临床观察说明淋巴瘤样肉芽肿可能是一种继免疫失调或受损而发生的免疫增生性疾病，也有人考虑过自身免疫机制对淋巴瘤样肉芽肿的致病作用。另据部分患者存有T淋巴细胞功能不全，有肾移植后发生LYG的病例，以及LG和类风湿性关节炎或干燥综合征伴发，故考虑免疫异常和LYG的发生可能有关。
发病机制还不很清楚。有人认为是淋巴瘤的变形。表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴样细胞浸润。就实验模型来说，慢性同种异体抗原刺激能激活宿主的慢性免疫活性细胞，并诱致非典型性淋巴增殖及淋巴样组织发生肿瘤。病毒对本病的发病可能起重要作用，它可通过改变宿主的膜抗原性而启动自身免疫反应，或通过致肿瘤病毒直接刺激网状内皮系统增生而造成非典型性或明显的淋巴网状细胞增殖。到目前为止，仍不能排除某些环境因素对本病的诱发作用。
淋巴瘤样肉芽肿最常见的并发症为呼吸困难，尤其见于纵隔或肺的淋巴结肿大者。临床病情与淋巴瘤相似的患者，约1/3可出现肺空洞，可因大咯血而死亡。也可发生肺叶支气管部分阻塞，肺实质大片破坏引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的任何部位，可出现失语、轻偏瘫、失明、运动失调、截瘫、动眼神经麻痹、脑神经麻痹、头痛、感觉异常、意识模糊、昏迷、抽风、四肢瘫、视神经水肿、耳聋、面瘫、感觉迟钝、脑水肿、脑膜脑炎等。广泛浸润肝脏，可造成进行性肝功能衰竭而死亡。尸解发现肝、脾、淋巴结、肾、心脏和胃肠道均可受侵犯。
全身症状包括发热、周身不适乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。
1、呼吸系统
呼吸道症状常为主诉，病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困难或气喘、胸痛等，肺部受累是本病最常见的早期表现。常伴有不同程度的发热、消瘦，少数患者也可只有肺部X线异常，而无临床症状。有些患者起病时就有肺部受累，呈进行性发展；另有一些患者也可在病程之中发生进行性肺部受累。病变主要位于两下肺野，尤以两肺外带为多见，肺尖部很少受累，病变几乎总是呈双侧性，并且波及范围很广，但也可为非对称性。虽然肺部病变具有淋巴瘤的特征，但很少有双侧肺门淋巴结肿大，淋巴结肿大仅发生在其他器官系统，而且表现也不典型。临床病情与淋巴瘤相似的患者，约1/3可出现肺空洞，可因大咯血而死亡。肺实质大片破坏引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病发生呼吸道受累的范围一般不大，但有时也可以呼吸道病变为主要临床特征，表现为阻塞性细支气管炎。这是由于大量炎性细胞浸润和纤维组织增生导致细支气管溃疡形成，破坏和闭塞所造成的。也可发生肺叶支气管部分阻塞，这是由于坏死组织和炎性细胞广泛侵犯支气管内膜所造成的。
肺实质内梗死样坏死、细胞高度浸润性结节、大块肺损害、广泛性肺实变及非典型性间质性肺浸润等，均可发生，非典型性淋巴组织细胞浸润侵犯肺动脉、肺静脉，偶尔也可引起这些脉管闭塞和广泛性肺实质坏死，此时可造成严重咳嗽和呼吸困难。
2、神经系统
表现有周围神经病，脑神经麻痹和各种中枢神经系统症状及体征，神经系统受累时可出现失语、头痛、感觉异常、偏瘫、共济失调、精神错乱、抽搐等。可发生于肺病变以前、中间，甚至肺部病变缓解时。周围神经病变多为非对称性，中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的任何部位，可出现Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕；常见症状包括失语、轻偏瘫、失明、运动失调、截瘫、动眼神经麻痹、脑神经麻痹、头痛、感觉异常、意识模糊、昏迷、抽风、四肢瘫、视神经水肿、耳聋、面瘫、感觉迟钝、脑水肿、脑膜脑炎等；周围神经受累出现下肢感觉异常，可发生在其他系统病变出现之前，甚至当肺内病变在不断消退缓解时，中枢神经系统病变仍可在不断发展。一个患者多发生上述症状中的一种或数种，神经系统病变的发生与预后直接相关，一旦神经系统受累，其死亡率高达80％以上。
3、皮肤
肺外最常见受累部位是皮肤，为大片浸润性红斑、结节、溃疡，皮肤损害发生率占40％～50％，有10％～25％病人以首发皮肤损害出现；皮损可以先于肺脏受累2～9年出现。由于皮肤损害发生率高，活检容易以及病变的典型组织学所见，因此在疑诊淋巴瘤样肉芽肿时应仔细进行皮肤科检查。最常见的典型的皮损所见是1～4cm大小红紫色斑疹、丘疹或为硬而隆起的皮下结节(有时发生溃疡)，直径2～3cm，多位于肢体；病损可发生于任何部位，但常见于臀部、腹部、大腿股部和下肢，修复过程常伴有瘢痕和色素沉着；其他皮损为非特异性改变，如小泡、广泛的鳞癣、斑状脱发、局部无汗和环状斑块；皮下结节有时很大，偶尔也可为其主要临床表现；主要皮肤损害也可表现为开始呈红色，最后转变成铜钱色，硬结状的皮下损害；皮肤损害通常与肺部病变同时发生，但可发生在肺部病变之前或之后数月到数年，有无皮肤损害与预后无关。
4、肾脏受累
约半数患者有肾脏组织学改变，但无临床症状，临床上明显肾脏受累罕见，而尸检可发现LG改变。
5、其他
其他病变10％的患者可有肝大、肝功能衰竭，少数病人有淋巴结肿大、脾大和腹水等。肝大也可为本病的早期表现，由于本病广泛浸润肝脏，可造成进行性肝功能衰竭而死亡，多数病例可出现淋巴结肿大，个别病例可出现巨脾，并伴有淋巴瘤样肉芽肿浸润，可引起白细胞减少。
除临床表现外，主要靠肺活检和皮肤活检证实有特征性病理改变，皮肤损害的病理改变与肺内改变相似，表现为非典型性淋巴细胞和浆细胞浸润，此改变主要位于真皮附属器周围，有些皮肤活检标本无血管炎或很难见到典型血管改变，但可见到其他改变。
本病病因不明，因此尚无有针对性的预防措施但在生活中注意以下几个方面，可以提高自身免疫力、增强抗病能力，在一定程度上降低本病的发生
1、维护环境卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能，防止感染
2、注意生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免剧烈精神刺激
3、加强营养、禁食生冷油腻，注意温补
4、避免感冒受凉，防止继发细菌感染
5、早期诊断，早期治疗不要过多吃咸而辣的食物，不吃烫、冷、过期及变质的食物；年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态
患者出现肺部病变或伴随皮肤神经系统病变或伴肝脾淋巴结肿大时，要考虑到本病可能，进一步可行胸部X线检查，如出现多发结节影伴空洞形成是重要的诊断线索，但必须经病理证实才能最后确诊。临床上可以通过以下实验室检查及辅助检查手段进行诊断。
1、血常规及血沉
少数患者有严重贫血，白细胞可升高或降低，淋巴细胞可增多，血沉加快。
2、尿常规
一般正常，有时可见有轻度蛋白尿和白细胞。
3、生化学检查
当肝实质广泛受侵犯时，转氨酶可升高。
4、免疫学检查
约半数患者可有IgG或IgM升高，细胞免疫试验多为阴性，类风湿因子、狼疮细胞、抗核抗体均为阴性。
5、外周血检查
可有贫血，白细胞减少或增多，淋巴细胞增高或降低。
6、血液检查
血沉可正常或增快，类风湿因子可阳性，RF常阳性，ANA常阴性。
7、免疫球蛋白检查
免疫球蛋白IgA、IgG可轻度增高。
8、病理检查
主要在真皮深层附属器周围有中性粒细胞浸润，还可见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，偶见异形淋巴样细胞，其核大、深染、形态不规则，可见不典型有丝分裂。典型浸润以血管为中心并破坏血管，若皮下组织受累，可引起脂膜炎和灶性脂肪坏死，出现异物巨细胞反应和多种炎症细胞浸润，血管炎在炎细胞浸润稀疏区更明显，主要侵犯细动脉。血管内皮肿胀，腔内有血栓形成；管壁有纤维蛋白样沉积和炎症细胞浸润，浸润中可见异形淋巴样细胞，浸润区内皮肤附属器常被破坏；肺部浸润由小淋巴细胞，浆细胞以及不等量异形淋巴样细胞组成；肾损害主要为肾间质浸润和血管炎，中枢神经损害也为坏死性血管炎和异形淋巴样细胞浸润；肿块以血管为中心的坏死性肉芽肿；血管被多种细胞浸润，包括小淋巴细胞、组织细胞、免疫母细胞、浆细胞等，主要累及中等大小动静脉、血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞、可有血栓形成。根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为3级，增生的淋巴细胞主要是T细胞，淋巴结活检大多示反应性增生。
9、免疫表型
EBV阳性，B细胞常表达CD20和CD79a，CD15阴性；LMP1阳性，部分单克隆细胞，胞质Ig阳性，不典型淋巴细胞可CD3阳性，其中CD4细胞为多。
10、X线检查
X线胸片所见依病变进展时期而不同，典型者表现示两肺中，下叶有多发性结节状阴影，大小不一，直径自数毫米至10cm不等；1/3伴有厚壁空洞形成，20％左右仅为单侧肺结节阴影，少数表现为肺大片浸润性阴影，1/3可见胸膜腔积液；但肺门淋巴结不肿大，偶尔可见两肺呈弥漫性网状结节性和绒毛状肺泡浸润，或呈多发性结节性病变，类似于转移性肺癌；病变多为双侧性，主要累及两下肺野，特别是两肺外带；结节影可迅速增大或缩小，而且甚至可以完全消失；少数患者有纵隔或肺门淋巴结肿大。
11、根据病情、临床表现
根据症状、体征，选择做心电图、B超、CT、MRI等检查。
淋巴瘤样肉芽肿患者饮食结构需合理，营养丰富，少吃油腻、含糖量较高的食物；适宜选择营养、温补的食物；禁食生冷、油腻、刺激性的食物。
淋巴瘤样肉芽肿治疗至今尚无满意的方法。在病程早期用糖皮质激素治疗，可获得一定疗效。用激素与免疫抑制剂联合治疗，较单用激素治疗效果好。这些药物的用法和剂量与韦格内肉芽肿相同。有人报告本病即使接受激素或免疫抑制剂治疗，也不能阻止其发展。多数学者认为当本病已出现肺内广泛性病变或者中枢神经系统病变时，即使进行充分的化疗，也难取得满意的疗效。这充分说明早期诊断与治疗本病的重要意义。
局限性病变可行放疗。G1型宜单用肾上腺皮质激素，G2或G3型可选用治疗ML的联合化疗方案，约半数患者可完全缓解。本病中丘疹和皮下结节可自然消退，更多见复发。全身性皮质激素和环磷酰胺治疗皮损有效。对某些难治性皮损可应用放射治疗。
1、内用治疗
皮质类固醇激素适用于早期限局性病变即良性淋巴细胞性血管炎及肉芽肿，采用中量到大剂量的皮质类固醇激素可缓解病情，常用量泼尼松60～80mg/d。亦可应用免疫抑制剂治疗，早期联合应用环磷酰胺和皮质激素可使病情长期缓解。
2、放射治疗
孤立性病灶可行小剂量放射治疗。
本病预后不良，大多在发病后2年死亡，平均存活11.3个月，死亡率达65％～90％，其中50％死于呼吸衰竭。约10％～50％病例发展为恶性淋巴瘤。本病预后与肺和肺外部位受累程度以及组织学分级相关。一般说来，预后与异型大细胞百分比成反比。一般可用由Lipford等设计出评价“血管中心性免疫增殖性损害(AIL)”计分系统来进行组织学分级。一级AIL相当于“良性淋巴细胞血管炎”，对苯丁酸氮芥治疗有效；二和三级AIL代表“血管中心性淋巴瘤”，其中二级AIL相当于“经典LG”或“混合淋巴细胞性和大淋巴细胞性血管中心性淋巴瘤”，三级AIL相当于“大淋巴细胞性血管中心性淋巴瘤”。直到最近，近2/3的二或三级血管中心性淋巴瘤在诊断一年内死亡。化疗的进展对预后略有改善。
多死于肺部病变和中枢神经系统病变。神经系统病变的发生与预后直接相关，一旦神经系统受累，其病死率高达80％以上。若在病程早期用激素和免疫抑制剂治疗，则可使部分患者的症状获得较长期的缓解。有12％病人发展为恶性淋巴瘤。死亡率为60％，通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。1/4患者可带病生存，中数生存期约2年。临床上肺部双侧病变、伴神经系统损害，病理上以不典型淋巴细胞为主者，预后均差。