Lever曾指出,Eberhartinger等学者相信,硬红斑是一种皮下动——静脉血管炎,引起脂肪坏死。他们还指出,硬红斑对皮质类固醇的反应比抗结核药物更好。Morrison和Fourie提出硬红斑的发病系由于结核杆菌从血管内释放而发生,最初。大多数病为一种局部过敏反应,继之为迟发型超敏反应例的后一种反应可阻止了结核杆菌的增生。病理改变主要变化是在真皮及皮下组织的结核样肉芽肿性浸润,伴有干酪样坏死及血管变化。
硬斑病病因不明,多半发生于16至25岁的青年妇女小腿屈侧,冬季易发病,因此本病与年龄、性别、寒冷及血液循环状态有关。病人常伴有肺结核、淋巴结核或其他脏器结核。硬红斑有结核样浸润,常发生干酪样坏死,一直被人认为是一种皮肤结核病,但不能查到结核杆菌。有学者认为硬红斑是一种皮下动—静脉血管炎,引起脂肪坏死。但还有认为硬红斑的发病由于结核杆菌从血管内释放,最初为一种局部过敏反应,继之为迟发型超敏反应。因此该病可能是由于多种因素激发机体自身免疫系统而发生的一种皮肤免疫反应。
就发病机制而言,目前发病机制不很清楚。近来一些作者相信,硬红斑的原发病变为皮下小动脉和静脉的炎症,按Schneider和Undeutsch的观点,血管受损后发生的任何脂肪坏死都能发展成结核样的表现。
皮肤上发生边缘不整而内陷的深溃疡时,周围有浸润,溃疡基底为柔软的暗红色肉芽组织,溃疡不易愈合,愈合后形成萎缩性瘢痕,瘢痕上常伴有色素沉着及色素减退。
硬红斑的典型症状有结节 溃疡 皮肤粘连 肉芽肿 色素斑 胀痛主要变化是在真皮及皮下组织的结核样肉芽肿性浸润,伴有干酪样坏死及血管变化。
早期在真皮深部及皮下组织,血管周围有结核样浸润,主要是淋巴细胞,上皮样细胞及少数巨噬细胞,在浸润灶内有明显的干酪样坏死,胶原纤维,弹力纤维及脂肪细胞发生变性及坏死,终于由纤维组织形成瘢痕而代替,真皮深部及皮下组织的动脉及静脉壁增厚,内皮细胞肿胀,增生,血栓形成管腔闭塞,产生由淋巴细胞环绕的干酪样坏死。
初起时皮肤深层有豌豆至指头大的硬性结节,数目不定,常常为数个或数十个,直径大小不等,为数毫米至数厘米,较小结节埋藏在皮下,皮肤表面无任何改变,只可触知,结节逐渐增大,较大硬节接近皮肤表面与皮肤粘连,炎症波及皮肤,皮肤表面往往略微高起,并且变成红色或暗红色的斑块,边界不清,病人无全身症状,只有轻微触痛,胀痛,数月以后,硬结消退,并留有红褐色色素沉着,部分结节融合形成较大的斑块,部分硬工渐渐软化或破溃,皮肤上发生边缘不整而内陷的深溃疡,周围有浸润,溃疡基底为柔软的暗红色肉芽组织,溃疡不易愈合,愈合后形成萎缩性瘢痕,瘢痕上常伴有色素沉着及色素减退。
本病主要发生于青年妇女的小腿屈侧面,臀部及其他部位也偶然发生,常对称发生,病程慢性,往往旧的损害消退及愈合,新的损害相继发生,往往硬节,溃疡,疤痕及色素斑同时存在,在寒冷的季节,此病容易反复发作。
女性朋友日常应注意补充充足的营养,维生素及蛋白质的均衡摄入,多锻炼身体,提高身体素质,从而抵抗疾病注意日常做好各项清洁卫生,避免发生感染,因传染导致疾病的发生定期到医院进行身体检查,以便及时发现身体的异常,早诊断,早治疗
硬红斑常用的检查方法为皮肤病的物理检查,即对皮肤进行物理方面的检查方法,如:皮肤划痕试验、玻片压诊法等
此外,还有结核杆菌基因检测(PCR)。结核分枝杆菌在体外培养周期长,阳性检出率不高,因此对临床的早期诊断和确定药物治疗都带来一定的困难,应用聚合酶链反应(PCR)技术检测结核分枝杆菌,能大大提供结核分枝杆菌的检出率和检出特异性,有利于临床即使治疗。标本采自患者的痰、支气管分泌物、脑脊液、心包积液、胸腔积液、胸腹水等。
最后,还可进行硬红斑皮损中结核杆菌DNA 的检测。硬红斑自1861年由Bazin 首先描述,其病理表现为真皮深部及皮下结核结节或结核样结节及干酪样坏死和血管炎,所以初始时被当作结核的一个表现,随着进一步的研究,其和结核的关系一直存在争论,而焦点问题就是在其组织中抗酸染色以及培养往往查不到结核菌。米庆胜等对21例硬红斑组织切片进行抗酸染色均为阴性结果。医学家利用PCR技术对5例硬红斑患者皮损中结核杆菌DNA进行了检测,结果均未检测出结核杆菌DNA 存在,而淋巴结结核组织4例有3例呈阳性结果,正常皮肤为阴性结果,从而证实方法及试剂的可靠性。从结果推测硬红斑不是由完整的结核杆菌在局部沉积或感染所引起,而可能是其他原因或其他部位的结核杆菌产生的蛋白或碎片作为抗原引起的变态反应所引起。还有待于今后进行更为全面系统的检查,以观察其是否和系统感染有关。
就诊断而言,根据小腿屈侧面对称分布的皮下结节伴触痛,可破溃形成溃疡及病理学改变,可以诊断。就与其他疾病相鉴别方面:1.结节性红斑损害常常发生双小腿伸侧面的结节,表面皮肤呈鲜红色,无溃疡发生,结节有自发痛及触痛,病程较短,常伴有关节痛及发热等其他症状。2.瘰疬性皮肤结核往往发生在颈部及胸部上侧,常单侧发生,很少见于小腿的屈侧面,有瘘管形成,和下方淋巴结核,骨结核及关节结核密切相关。3.小腿红绀病为小腿下部弥漫性对称性青紫斑,无结节及溃疡发生,往往寒冷季节发病,患处皮温低于正常皮肤。4.梅毒性树胶肿损害常不对称,结节坚硬,发展较快,溃疡边缘锐利,基底有坏死组织及树胶样分泌物,有性接触史,梅毒血清反应阳性。
硬红斑病人应以高蛋白、高维生素、高纤维素、高热量、低脂肪的饮食为主,尤其要注意忌口。硬红斑病人比较适合吃鸡、瘦肉、蛋类、豆制品、小米、玉米、大枣、银耳、百合、栗子、白果等食物,以及新鲜的蔬菜。如白菜、藕、黄瓜、西瓜、苹果、梨 等。但进食多少要根据个人的情况而定,主食、肉、蛋、蔬菜、汤要注意搭配好,多吃一些水果,不要偏食。
在给硬红斑病人选取营养丰富的食物时,特别要注意忌口。例如硬红斑病人喝牛奶会降低药物的吸收率;吃无鳞鱼或不新鲜的鱼容易过敏;吃茄子容易产生颜面潮红、皮肤瘙痒、烦躁、全身红斑、胸闷等过敏反应。此外,应忌食菠菜、菠萝、茶、豆浆、人参、狗肉、鹅肉、樱桃、砂仁、茴香、生姜、荔枝、龙眼、羊肉等,同时要避免吃油炸、油腻和辛辣刺激性食物,如胡椒、辣椒、花椒等,对烟、酒也要少碰为妙。
中医疗法讲求健脾益气,除湿化痰,活血通络。
对硬结性红斑发生溃疡者,可用:党参10g、茯苓10g、白术10g、红花10g、伸伤草10g、鸡血藤15g、苏木6g、夏枯草15g、连翘10g、土贝母10g、陈皮6g、牛膝6g;有下肢浮肿者加木瓜、防已;午后低热、手足心热者加鳖甲、地骨皮。硬结日久不溃,也不消者可用阳和丸、散结丸,局部久不愈合者可服人参养荣丸。局部治疗初期红晕明显者可用芙蓉膏;欲溃者可用铁箍散软膏;已破且形成溃疡者用化毒散软膏及紫色疽疮膏各半湿合外敷,疮面清洁者可用甘乳膏以促进愈合。