恶性蓝痣可能是常染色体显性遗传，但目前尚未明确。恶性蓝痣皮损多分布在三叉神经第一、二支区域，伊藤痣分布在后锁骨上神经及臂外侧神经支配区域，按神经分布的特点提示黑素细胞可能来源于局部的神经组织。
1、发病原因
黑素细胞或前体在向表皮移行过程中停滞于局部所致。
2、发病机制
黑素细胞一般位于真皮中部，可累及真皮上部或皮下组织。黑素细胞数目较多，在病变的隆起处更多，胞体伸长，呈梭形，散在分布于真皮胶原纤维之间。少数病变中可见噬黑素细胞。病变累及眼部者，除皮肤组织外，其他组织包括深部的骨膜，亦可见黑素细胞浸润。
每因劳累、妊娠、月经或睡眠不足时加重；少数病例可合并同侧青光眼、白内障、恶性黑色素瘤、传导性耳聋。
恶性蓝痣可合并持久性蒙古斑；前房角因色素增生受阻而导致青光眼；可合并神经性耳聋、眼球后退综合征；也可合并同侧先天性白内障和上肢萎缩。可并发虹膜、脉络膜恶性黑素瘤。
本病病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防可在原有蓝痣或太田痣的基础上恶化后发生，也可一开始即为恶性蓝痣，故早发现、早诊断、早期治疗是间接预防本病的有效方法
组织病理：瘤细胞位于真皮深部或皮下组织，具有分支的树枝状突，内含黑色素颗粒，聚集成簇，具有一般肿瘤恶变特点，如侵袭性，核不典型性及异常分裂象，另外，常见一些坏死区，但无交界活性，黑色素颗粒多少不定。
恶性蓝痣患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
目前尚无理想的疗法，主要治疗方法有：①切除植皮，虽可去除病变组织，但皮片存活后色泽常难与周围皮肤协调一致，且有切口瘢痕存在，效果难为患者接受。②冷冻或皮肤磨削加冷冻等疗法，效果也不尽人意。③激光是目前治疗太田痣较好的方法。因色素较深，应选用短脉冲激光，如开关红宝石，钕：钇铝石榴红或翠绿宝石激光治疗。
常规的治疗方法有：冷冻治疗，激光治疗，外科手术(磨皮术或植皮)等。
1、冷冻治疗：从皮肤表面一层一层地由表及里地冻伤组织，由于病损部位深，冷冻治疗可留下瘢痕。
2、外科治疗：采用将病损区皮肤磨去(就象水磨石地那样)，或将病损区皮肤切除，最后植皮。
3、激光治疗：将皮肤由表及里一层一层地烧灼掉。该法因具术后疤痕小的优势，是时下较受欢迎的治疗方法。