组织细胞吞噬性脂膜炎的病因仍未确定，一般认为可能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关，曾有合并急性EB病毒感染的报道，亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处，认为可能是一个变异型，即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。
组织细胞吞噬性脂膜炎后期有内脏受累，全血细胞减少，出现皮肤紫癜或瘀斑，可能并发肝脾肿大、肝肾功能衰竭、终末性内脏出血、弥漫性血管内凝血、感染等而引起死亡。
组织细胞吞噬性脂膜炎早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，小似黄豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡红或浅褐色，可有鳞屑。自觉疼痛或压痛，可发生坏死和溃疡。皮肤损害可任发全身各处，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可见于面颈、躯干等处，稍后可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡，与Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损害为常伴症状，可有肝脾及淋巴结肿大，出现黄疸、浆膜炎、关节痛。病程中常伴有发热，多为高热，可引起全血细胞减少、肝肾功能障碍。待发展后期损害严重时，可肝、肾功衰竭，形成弥漫性血管内凝血（DIC）和外周出血，包括消化道、呼吸系统及泌尿系统出血，常因多系统衰竭而死亡。
组织细胞吞噬性脂膜炎患者应注意去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能患者还应注意生活规律，劳逸结合，保持心情舒畅，避免强烈精神刺激加强营养，禁食生冷早期诊断，早期治疗
组织细胞吞噬性脂膜炎一般有血红蛋白、白细胞及血小板减少，肝酶升高，低蛋白血症，凝血酶原时间延长，血纤维蛋白原水平降低，循环纤维蛋白分解产物增多等。组织病理变化发现此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝脾、骨髓等内脏组织中。真皮深层和皮下脂肪小叶和小叶间隔有大量炎性细胞浸润，其中组织细胞极为显著，细胞体积大、核圆或肾形、均一染色，胞浆丰富。偶见核仁群集或散在，出现合体细胞现象，其中含有中性粒细胞、红细胞、血小板和核仁碎片，形成豆袋状细胞。继之脂肪细胞坏死，出血及中性粒细胞浸润。
组织细胞吞噬性脂膜炎患者饮食方面应加强营养，注意温补，饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌生冷辛辣刺激食物，以免造成病情反复的情况，比如海鲜、鸡肉、狗肉等。
组织细胞吞噬性脂膜炎尚无良好治疗办法，总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著，早期可控制症状，但易复发。环孢素A对本病有一定疗效，可单独使用，亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案，可使病情得到一定改善。有报道脾切除可达到短期改善的目的。病程可持续6个月～10年，预后不良。