耳硬化的病因不明，其可能的发病原因如下：
遗传因素
近年许多学者认为，耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示，此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因，而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关，基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。
种族因素
耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
其他因素
迷路骨壳的营养障碍和内分泌的影响可能为本病发生的有关因素。
耳硬化术后的并发症主要有：
1、鼓膜穿孔 由于术后感染导致的中耳化脓后，脓液腐蚀鼓膜，造成鼓膜穿孔。
2、中耳炎 急性细菌感染发生在数天内，少见，但严重，有耳痛、发热。应取出填塞物，给予抗生素。术后可给予预防性抗生素防止中耳炎发生。
3、眩晕 术中或术后眩晕说明手术刺激反应较重，可因直接损伤膜迷路，尤其是椭圆囊斑，因后者更邻近卵圆窗，或因吸引外淋巴导致气迷路或血迷路，引起外淋巴的生化改变。应卧床休息，给前庭抑制药。膜迷路直接损伤需数周恢复，气迷路及血迷路损伤数天内恢复。
4、面瘫 面神经距中耳腔很近，若术中损伤它，就会引起口眼歪斜。
耳硬化可无症状存在，多数因病灶累及镫骨或耳蜗而出现临床症状。本病多见于白种人，发病率有明显地域差别，中青年起病者多，女性约为男性的2.5倍。
耳硬化主要为双侧缓慢进行性耳聋，其发展速度因人而异，可时快时慢，时进时停，双耳亦不平行。患者常感在嘈杂环境下听力反较在安静环境下为好，临床称为威利斯误听，其产生机制不明，可能与喧闹环境下讲话者不自觉提高嗓音，而患者却不受干扰有关。多数病人自觉低调耳鸣，同时或先于耳聋出现，持续存在，部分病人伴头晕，可能与半规管受累有关，亦可能系伴发迷路水肿所致。
耳硬化的预防措施主要有：
1、应尽量避免给新生儿、儿童使用氨基糖甙类药物(即链霉素、庆大霉素和卡那霉素等)
2、不能过多、过长听MP3等因为过多使用耳机，也会引起听力的慢性损伤如果确实需要持续使用耳机，应每隔半小时适当休息一下
3、应注意避免引起耳聋的可能诱因，如连续熬夜或觉得身心疲惫、精神紧张时，就应注意调整和休息
4、有聋儿生育风险的夫妇，应接受遗传指导和产前咨询
5、应预防耳外伤和感染，如慢性中耳炎应尽早治疗，避免耳聋继续发展
耳硬化的辅助检查方法主要有听力学检查和影像学检查：
1、听力学检查 主要包括音叉、电测听及声阻抗测听检查。
2、影像学检查 颞骨X线平片无中耳乳突病变；CT扫描可观察到前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。
耳硬化的饮食注意事项如下：
1、中医学认为，肾开窍于耳，肾虚则耳不聪；气血流行不畅，则耳内有瘀血，产生局部硬化等症。在平时的饮食中，可服食一些带有补肾和养血活血作用的食物，如核桃仁、桂圆肉、黑芝麻、红枣等。
2、宜多食有清热消炎作用的新鲜蔬菜，如芹菜、丝瓜、茄子、荠菜、蓬蒿、黄瓜、苦瓜等。
3、忌食辛辣、刺激食品，如姜、胡椒、酒、羊肉、辣椒等。
4、不要服热性补药，如人参、肉桂、附子、鹿茸、牛鞭之类。
耳硬化的治疗方法主要有：
1、本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2、手术治疗是提高听力最有效的措施，目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨。手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。
3、不能手术者可配助听器。