20世纪40年代,研究认为感染、先天性心脏病、损伤和生后脐动脉变化为新生儿肾静脉血栓可能的发病原因。此后,研究人员对新生儿肾静脉血栓的不断观察研究,对其可能的发病原因提出了不同观点。到目前为止,研究人员普遍认为新生儿肾静脉血栓的病因主要有以下几种:
1、肾脏原发疾病
早期报道的新生儿肾静脉血栓均由于肾病综合征时肾局部高凝状态所引起。但与新生儿肾静脉血栓相关的新生儿肾脏原发疾病很少见,仅有先天性肾病综合征或肾脏肿瘤。
2、肾血管蒂受累
腹膜后脓肿或脐静脉插管可引起的肾(主)静脉循环障碍,可诱发新生儿肾静脉血栓。
3、血液黏滞度增高
生理状态下新生儿外周血中红细胞较多。喂食不足、产伤、窒息、缺氧、缺血等原因使血液浓稠,血黏滞度呈指数增加。
4、肾血流量减少
感染、休克、母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等原因可使肾血流量减少,从而诱发新生儿肾静脉血栓。
新生儿肾静脉血栓除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病常并发高血压、酸中毒、黄疸、肾功能衰竭,个别患者可有高血压危象等并发症。
肾静脉血栓在新生儿期的临床表现缺乏特异性,常被原发疾病掩盖。典型的肾静脉血栓有腹痛、血尿和肾肿大三大主症,但腹痛在新生儿期很难发现,代之以血小板减少。新生儿肾静脉血栓的症状主要有以下几种:
1、脱水
脱水包括隐匿性失水的病史、症状及体征。
2、突发血尿和少尿
突然出现与原发病无直接相关的血尿、少尿或无尿、血小板减少及高血压。60%的患儿有24小时的肉眼血尿,继之为持久性镜下血尿。36%患儿有少尿或无尿,蛋白尿及酸中毒亦较常见。患儿血压在突然下降后急剧上升。高血压可持续几天、几个月或更长时间。可伴有恶心、呕吐和腹胀、发热、黄疸、全身水肿。肺及肢体栓塞、精索静脉或胃食管静脉曲张等现象亦可能见到。
3、肾脏肿大
50%~60%的患儿可触及肿大的肾脏。肾脏的大小、厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏。因肾包膜囊内张力增高使肾脏硬度增加,触诊时患者有不适的规避反应。右侧病变较左侧多见,若两侧均受累则彼此的大小程度有差异。
感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生新生儿肾静脉血栓,故应积极防治胃肠道疾病,防治严重脱水此外,应防治窒息、缺氧、产伤、缺血等可使血液黏滞度增加的情况防治感染、休克和母亲的妊娠高血压综合征、糖尿病等使肾血流减少的病因,以预防本症口服小剂量肠溶阿司匹林、复方丹参片可减少血小板积聚,能有效预防新生儿肾静脉血栓
由于肾静脉血栓在新生儿期的临床表现缺乏特异性,故确诊主要依靠化学检验的方法。新生儿肾静脉血栓的检查主要有以下几种:
1、血液检查
对血小板数量及血小板的动态观察,有助于对血栓活动性的判断。
2、尿常规检查
患儿可有肉眼或镜下血尿。
3、X线平片
凡疑为肾静脉血栓的患儿,应摄腹部平片(后前位及侧位),以估计肾脏大小及肾区有否钙化影。
4、超声检查
超声检查因其无痛、无放射性和非侵入性,为新生儿肾静脉血栓首选的检测方法和监测手段。
新生儿肾静脉血栓宜低脂饮食,忌食辛甘肥腻之品。少吃或不吃动物脂肪和动物内脏,如肥肉、肥肠。饮食应以清淡为主,避免过咸,最好不吃咸菜。避免喝咖啡、浓茶等刺激性饮料。
新生儿肾静脉血栓不仅严重影响患儿的日常生活,迁延日久,还会导致其他疾病的发生。所以,一经确诊,应及时治疗。常用的治疗方法主要是以下两种。
一、外科疗法
对晚期肾萎缩或持续高血压的患儿可行肾摘除术。对肾(主)静脉及下腔静脉血栓形成,可采取血栓摘除术,以获得该静脉的再疏通。
二、内科疗法
近20余年来,均采取内科保守疗法。抗凝药物及溶栓药物的应用,已极显著的提高了新生儿肾静脉血栓的治愈率。
1、纠正脱水和电解质紊乱:对脱水的患儿,应及时补液。若补液和用利尿药24小时后尿量不见增加,应考虑合并有急性肾功能不全,应立即限制入水量。
2、对基础疾病的根治及对症治疗:卡托普利(巯甲丙脯酸)等血管紧张素转化酶抑制药可用于治疗高血压。肾功能不恢复者可用血液透析治疗。
3、抗凝药物:常用的抗凝药物为肝素和华法林,尤以肝素多用。用肝素2~3次后应输注新鲜血浆1次,以补充凝血物质,并监测凝血情况。
4、血栓溶解剂:常用的血栓溶解剂为尿激酶。