小儿肌阵挛性癫痫可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧引起。，目前，对本病征的遗传因素尚有争议。
小儿肌阵挛性癫痫除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病的主要并发症为智力发育障碍、体格生长迟缓、痉挛性瘫痪、小头畸形等。
小儿肌阵挛性癫痫是一个与年龄有关的癫痫性脑病，高峰发病年龄为3～5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作(71％)、非典型失神发作(49％)和失张力发作(36％)。也可见到肌阵挛(21％)、全身强直-阵挛发作(37％)和部分性癫痫发作(24％)。本病征发作频繁，而癫痫持续状态并不少见(23％)。根据发作形式多样，有下列几种：
1、肌阵挛发作
患儿面部、躯干或肢体突然快速的抽动。抽动多单一，也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍。抽动可发生于任何时间。发作可因刺激诱发(如光刺激，敲打面部中线或胸骨中线)。全身肌阵挛性，肌阵挛失张力性和失张力性发作。此3种发作均可导致头或身体突然倒下。
2、无动性发作
无动性发作为一过性肌张力丧失，而不能维持姿势。发作持续1～3s，有时可连续发作数次。
3、强直性发作
强直性发作表现为某些肌肉突然的强直收缩。患儿固定于某种姿势，意识丧失短暂，发作后清醒。
4、不典型的小发作
患儿表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止。如面、颈部肌张力降低时，病人会出现头部突发前倾、张口、流涎等表现。
小儿肌阵挛性癫痫的预防要从多方面入手特发性癫痫的原因尚不明了，尚待进一步研究以找到预防方法症状性癫痫的预防要注意以下方面：
1、注意围生期保健保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病
2、积极防治高热惊厥对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作发作时应立即用药控制
3、积极预防小儿神经系统各种疾病
4、预防生化代谢紊乱
5、做好遗传咨询对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病，可进行遗传咨询有的可进行产前诊断或新生儿筛查，以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗
小儿肌阵挛性癫痫在确诊时，除依靠其临床症状外，还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种：
1、脑电图检查
不同觉醒状态下脑电图表现不同。清醒时表现为连续性慢棘-慢波发放(多为非典型性失神发作)；入睡后表现为阵发性快节律(多为强直性发作)；发作间期脑电活动较同龄儿童慢，且脑波结构变异。
2、头颅CT、MRI检查
头颅CT、MRI检查有助于寻找病因，但3/4病人做神经影像学检查，未发现异常。
小儿肌阵挛性癫痫在饮食方面，应注意以下几点：
1、多食含矿物质的食物。镁(大量存在于全麦面粉、小米、无花果、肉、鱼、坚果和豆类中)、锌(存在于肉、家畜内脏、麦芽、坚果、蟹、牡蛎和小扁豆中)和钙(主要存在于牛奶和乳制品中)有预防惊厥的作用。
2、混合色拉和生的水果可减低发病的次数和程度，可多食。
3、食品应多样化，米饭、面食、肥肉、瘦肉、鸡蛋、牛奶、水果、蔬菜、鱼、虾等都要吃。
4、癫痫的初起多属实证，身体壮实者，或属风痰壅盛者，饮食宜清淡而富有营养，多食米面、蔬菜。
5、病症属虚或体质虚弱者，应偏于滋补肝肾、健脾助运、益气血之食品。可多吃瘦猪肉、猪心、猪肝、动物脑、桂圆肉、莲子、枸杞等。
6、可多食润肠道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等)，以保持大便通畅。
小儿肌阵挛性癫痫治疗非常困难，很少有能够完全控制发作达6个月以上者，部分性控制发作，减少发作的50％可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作，往往对抗癫痫药物产生耐药。采用多种药物治疗，容易产生药物的毒性作用，且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发作频率，故最理想的是选用单一的抗癫痫药物治疗。抗癫痫药物常用的有硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)。对无动性或强直性发作的病人，丙戊酸钠比别的抗癫痫药效更好。氯硝基安定对肌阵挛性发作更有效。丙戊酸钠可与氯硝西泮(氯硝基安定)联合治疗同时患有无动性和肌阵挛两种发作的病人。ACTH只能暂时减少发作。