小儿空鞍综合征的鞍隔缺损和不完整是本病征的解剖学基础,本病的发生可能与以下诸因素有一定相关。
1、脑脊液压力的传递作用 鞍隔缺陷时,鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内。当有颅内压增高时,如高血压、肥胖、心衰等更易促使发生空鞍征。脑脊液压力升高,蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多,可能是发生本病的原因之一。
2、鞍内垂体囊肿破裂 鞍内或鞍旁囊肿、垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔,均可产生症状,鞍内囊肿在儿童并不少见。
3、鞍区的蛛网膜粘 连该处蛛网膜粘连,致使脑脊液局部引流不畅、压力增高而造成本病。
4、垂体病变 垂体血供不足而引起垂体缺血、萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。
5、内分泌因素 在甲状腺、肾上腺或性腺功能减退性疾病中,垂体代偿性增大而使鞍隔孔扩大。上述功能减低症给予替代疗法,增大的垂体渐复原,而扩大的鞍隔孔可造成空鞍征。
小儿空鞍综合征指蛛网膜下腔疝入到蝶鞍内,垂体受压产生的一系列临床症状。本病患儿可并发于甲状腺、肾上腺或性腺功能减退性疾病,发生严重视力下降、脑脊液鼻漏、内分泌改变、骨骼畸形等。
小儿空鞍综合征的患儿会出现视器官的障碍,有晶体和虹膜异常,导致严重视力下降、视神经萎缩或视野缩小。脑脊液鼻漏的发生率约7%~19.2%,多有头痛。成人患者多无内分泌改变的症状或体征,部分可有垂体前叶和后叶功能减低,儿童可有下丘脑-垂体轴功能异常。患儿通常骨骼畸形,伴有骨骼发育不良综合征。
小儿空鞍综合征的鞍隔缺损和不完整是本病征的解剖学基础目前无系统预防措施,积极防治原发病,有症状者应及时就医,切勿延误治疗时机
本病继发感染者可有外周血象白细胞计数和中性粒细胞的显著增高。脑脊液检查压力增高,颅内感染时脑脊液白细胞计数可显著增高。内分泌改变者,下丘脑-垂体功能检查结果可有异常发现。
X线检查头颅平片,多表现为蝶鞍增大。气脑造影和CT颅脑扫描对本病征诊断有确切帮助,可发现气体自由进入鞍内是本病征的主要诊断依据,儿童病例X线骨骼检查可发现畸形。
1、X线检查:典型形态改变占75%,侧位片示蝶鞍扩大。蝶窦发育不良时,鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时,鞍扩大呈矩形,正位片示鞍底呈均匀对称,下陷呈凹形。侧位片上,空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚,而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。
2、气脑造影(PEG):显示鞍内有气体充盈,偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。
3、颈动脉造影:未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况,有助于否定垂体腺瘤的存在。
4、同位素脑池造影:惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。
5、CT扫描及磁共振成像:高分辨力的CT冠状位扫描或磁共振成像能迅速而又无创伤地作出诊断,典型图像示鞍窝扩大、垂体萎缩变形,被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代。若作造影剂强化直接冠状位CT扫描,则未见增强,重症患者垂体严重受压,被推移至后下方呈薄片状,垂体柄可深达鞍底,形成特征性的“漏斗征”。
患儿在饮食上应多吃新鲜的水果、蔬菜,如胡萝卜、青菜、芹菜、苹果、猕猴桃、椰子等。注意饮食要清淡、多喝水。常吃富有营养的干果种籽类食物,如葵花子、芝麻、南瓜子、西瓜子、花生、核桃、杏干、杏仁、葡萄干等。不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品。
本病的治疗视病因及症状而定。无特殊临床表现者,不需要进行治疗。有明显视力障碍及鼻漏者,有人主张手术处理。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。
手术指征的情况有:严重的视力障碍及视野改变;疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下;难以忍受及不能解释的头痛;大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收;脑脊液鼻漏;严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。
手术方法视病因及病情而定。视神经明显下陷时,为使视神经拉长,可用干冻硬脑膜,脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞,作人造鞍膈,以抬高视神经。视力严重减退可行粘连松解术,严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术,重症良性颅高压可行脑脊液引流术,非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。