一般认为小儿血管免疫母细胞淋巴结病是一种自身免疫性疾病。本症是由于T细胞调节功能缺陷引起。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病可致贫血,部分病人可发展为淋巴瘤,故应引起临床医生和家长的高度重视。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病的临床表现主要有以下几方面:
1、一般表现
70%以上有不规则或持续发热,以高热为多,伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。
2、淋巴结肿大
全身性或局限性淋巴结肿大为本病另一特征,可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结。患者偶有压痛。
3、皮疹
皮疹可为首发症状,可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。
4、肝脾肿大
60%以上患者有轻到中度肝脾肿大。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病在预防时应注意以下几点:
1、多饮开水
白开水能使鼻腔和口腔内的黏膜保持湿润多喝水还能让人感觉清新,充满活力水很容易透过细胞膜而被身体吸收,使人体器官中的乳酸脱氢酶活力增强,从而有效地提高人体的抗病能力和免疫能力
2、多吃海鲜
海鲜中含有丰富的铁、锌、镁、硒、铜等,经常食用能促进免疫功能
3、经常喝茶
茶叶中含有一种名叫茶氨酸的化学物质,能够调动人体的免疫细胞去抵御细菌、真菌和病毒因此,喝茶可以使人体抵御感染的能力提高5倍以上
小儿血管免疫母细胞淋巴结病在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种。
一、血象检查
检查显示患者多有不同程度贫血,白细胞增加,有时呈类白血病反应,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多,血小板可减少。1/4病例外周血可见免疫母细胞。
二、骨髓象检查
检查显示骨髓增生明显活跃,免疫母细胞可占3%~46%,嗜酸性粒细胞偏高。
三、淋巴结病理检查
必须多次做不同部位的淋巴结活检,作为确诊依据,特征性改变为:
1、以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润,正常淋巴结结构破坏或消失。
2、小血管显著增生,以皮质旁区最显著。
3、嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。
四、免疫学检查
血清中可有κ和λ轻链,抗人球蛋白试验阳性。
五、血液生化检查
检查显示血沉增快,碱性磷酸酶活性增高。
六、X线检查
检查显示肺部浸润及胸腔积液。
七、B超
腹部B超可见肝、脾肿大。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病饮食宜清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反复的情况。多吃新鲜的蔬菜和水果,多吃提高免疫力的食物,如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等,以提高机体抗病能力。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病的治疗方法主要有以下几种:
1、肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素开始时需小剂量,无效可加大剂量,口服或静脉滴注。疗程为3~6个月。
2、左旋咪唑
左旋咪唑2.5mg/(kg·d),用3天停4天。
3、化疗
化疗适用于对激素反应不佳或复发病例,常用药有长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松、巯嘌呤、甲氨蝶呤,同时配合α2b-干扰素。