脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统;交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下：
(一)先天性脑积水 主要由畸形引起。常见者有：
1.脑导水管畸形 又分为：①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜。
2.小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。
3.第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见，需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。
4.相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。
5.其它一些先天性疾病，如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等，均可伴发脑积水。
(二)后天性脑积水 主要病因有：
1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。
2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，从而引起脑积水。
感染和出血引起的脑积水，多为交通性脑积水。
患儿脑室系统扩张，头颅增大。脑室周围白质水肿，甚至脑组织萎缩。侧脑室壁可形成憩室或囊肿，其大小不一，若增大时可穿破大脑皮层，进入蛛网膜下腔，便形成CSF内引流，使脑积水可能静止或形成脑外积水。
胎儿脑积水患者在出生后如果脑积水没有明显改善，可因扩张的脑室压迫视神经、视交叉和枕叶时，可出现视力障碍，甚至失明。压迫中脑顶盖时，可引起分离性斜视和上视障碍。若双侧皮质延髓束断裂时，可引起下脑干功能障碍，表现为吮吸和进食困难，有时可出现特征性的高音调啼哭。如外展神经受牵拉时，可引起眼内斜；迷走神经受牵拉时，常出现喉鸣音。
晚期可并发头下垂、四肢无力或痉挛性瘫痪、智力发育障碍，甚至出现惊厥和嗜睡。病情继续进展时，可因发生脑疝而死亡，或因营养不良、周身衰竭、呼吸道感染等并发症而死亡。
颅缝闭合与否，直接影响临床表现，故分别介绍如下：
(一)婴儿脑积水(
晚期，脑积水患儿可出现头下垂、四肢无力或痉挛性瘫痪、智力发育障碍，甚至出现惊厥和嗜睡。病情继续进展时，可因发生脑疝而死亡，或因营养不良、周身衰竭、呼吸道感染等并发症而死亡。
(二)儿童脑积水(2～10岁)这类患儿，由于先前存在隐性进行性脑室扩大，在颅缝闭合后，虽然头围正常，但进行性脑室扩大依然存在，一旦失代偿，便发生症状。临床表现为颅内压增高，常有视乳头水肿。当患儿发生头部损伤或病毒感染等时，可使神经系统功能障碍加剧。
另有部分患儿，脑室系统也是明显扩张的，且头围轻度增大或明显增大，但神经系统发育基本正常。只是在因意外外伤作检查时，方发现颅缝分离、鞍背骨质疏松等。外伤后，患儿神经系统功能也迅速恶化，可相继出现前述症状。
1，加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径，由于明显的脑积水，在孕12-18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率，
2，宣传优生知识，减少胎次，据有关资料表明，胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高，两胎以上者脑积水发生率明显上升，因此，宣传优生知识，减少胎次，是防止脑积水儿的途径之一，
3，提倡适当年龄生育从有关资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势，一般25—29岁组发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势，因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义，
4，加强优生教育，提高人口文化素质，据有关统计资料提示，脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关，孕妇文化程度越低发生率越高，文盲与半文盲者后代的患病率最高，所以要提高人口的健康素质，首先应提高人口的文化素质，以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识
根据上述典型症状，不难作出婴儿脑积水的诊断。对于早期可疑病儿，应作下述检查。
(一) 头围测量
每隔2个月定期测量额枕周径。我国正常婴儿的平均头围见表53-1。1岁以后，第2年增加2cm，第3～4年增加2cm，第5～10年共增加1.5cm。需注意，在较大儿童，正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张。
(二) 透照法(透光试验)
当皮层薄于1cm时，透光试验阳性。但需注意，有硬脑膜下渗出、脑室穿通畸形、帽状腱膜下积液等时，透光试验也可阳性。
(三) 颅骨X线平片
在婴儿脑积水，可发现头颅增大，颅面比例不调，颅骨变薄，颅缝分离，前、后囟扩大或延迟闭合;在较大儿童，可显示蝶鞍扩大，后床突吸收等颅高压症。另外，还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出。
(四) CT扫描
交通性脑积水时，脑室系统和枕大池均扩大;若有导水管狭窄，则仅侧脑室和第三脑室扩大，而第四脑室正常。
(五) 脑室造影
脑室空气或碘水造影，有利于估计脑室大小和梗阻的部位。
(六) 同位素检查
交通性脑积水时，同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室，脑室扩大，且放射性清除缓慢，造影后24小时，大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现。若行同位素脑室造影，还可确定脑室梗阻的部位。
(一) 手术治疗
对进行性脑积水病儿，均需手术治疗。早期手术效果较好;晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者，手术效果较差。手术种类繁多，有减少CSF形成的手术;CSF颅内、外分流术;脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等。应据脑积水的原因、梗阻性质和部位，选择较为合理的手术。对于非交通性脑积水，原则上应明确病因，尽可能地解除梗阻;如为交通性脑积水，可行分流术，目前临床上常用的有脑室心房分流术(V-AS)和脑室腹腔分流术(V-PS)。当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时，应同时作脑室和囊肿分流术;同理，当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时，应同时作脑室和Dandy-Walker囊肿分流术。
V-AS和V-PS均需13型贮液囊和CSF分流装置。常用的分流装置有国产NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每种分流装置均有一特制的阀门，使液体单向流动，并能保持脑压于正常范围。V-AS与V-PS的近期效果相似。就术后并发症而言，V-AS主要有感染，且多为顽固性败血症和脑膜炎，若发生分流管阻塞，多在脑室端。而V-PS的主要并发症为分流管阻塞，多发生在腹腔端，若发生感染，多为腹腔感染。故多数文献认为V-PS优于V-AS。但George等的长期随访结果表明，分流术后感染与手术方式无明显关系，而与手术医师的操作技术有关，V-AS术后的顽固性败血症，可因严格遵守无菌技术和勿将心脏端管插入过深而得以防止;而且V-AS的远期效果较V-PS为好。故作者结合自己的临床经验，认为V-AS优于V-PS。不过，在右心衰竭、近期开颅手术或气脑检查后颅内气体尚未完全吸收者，禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作脑气体造影。
(二) 非手术治疗
适用于不能手术治疗的病例，或作为分流术的术前准备，以改善病儿的状况，赢得手术时机。包括中西药利尿剂、脱水剂等。对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水，还可行多次腰穿治疗。
(三)分流术后并发症及处理
1.感染 分流术后总感染率为2.7～22％，小于1岁婴儿的感染率最高。有其他先天性异常的病儿，感染率也较高。分流装置的外部感染，可引起切口部位或分流管通过的皮下部位感染;若分流装置的内面感染，可产生脑室炎、菌血症(在V-AS)和腹膜炎(在V-PS)。有时分流装置功能障碍(见下)为感染的唯一表现。少数感染病例毫无症状，仅在作分流矫正术时，作常规培养，方得以明确。
分流术后一旦明确感染，就应将分流装置去除或更换新的分流装置，并应根据细菌培养和药敏结果，选用合适的抗生素作脑室内和静脉注射，对于去除分流装置后出现颅内压增高症状者，应作脑室外引流。
2.分流装置的功能障碍 最初都不明显，仅在多次CT扫描复查时发现有进行性脑室扩大。进而表现为前囟的持久隆起，头围增长过度;在较大儿童，出现颅内压增高症状和体征。处理时，应先判断分流梗阻的具体部位，再酌情作分流矫正术或更换分流术式。判断方法如下：当穿刺贮液囊抽不出CSF或当压瘪阀门后不能再充盈时，表明管的脑室端不通，常为脉络丛或血凝块堵塞所致;若难于压瘪阀门，需虑及阀门本身或远端分流管梗阻，常为血凝块(V-AS时)、大网膜或纤维素块(V-PS时)阻塞所致;若分流装置经过的皮下通道积液时，提示腹腔管端有粘连或假囊肿形成，或因儿童生长，使远端管脱出腹腔。
3.颅内血肿 此类并发症通常见于3岁以上头围大，有显著脑室扩张的患儿，是引流太快的结果。并发硬脑膜下血肿者0.4％，硬脑膜外血肿者罕见。如能在术中少释放CSF，并选用高压的阀门(0.93～1.23kPa)，可减少和防止此并发症。
4.分流术后颅缝早闭 少数脑室显著扩张的大头婴儿，如用低压或中等压力阀门作脑室分流术后，会发生颅骨重叠，导致颅缝早闭。选用高压阀门(0.93～1.23kPa)，可防止这一并发症。