卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤目前认为是卵黄管来源的良性肿瘤。有学者提出:
1、发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞的卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞及性索间质细胞组成,从卵黄囊衍化而来,原始生殖细胞具有多向分化的潜能,向胚体内分化则形成畸胎瘤成分,向胚体外分化则形成内胚窦瘤及绒癌成分。另一类支持细胞及粒层细胞则属于性索间质成分,来源于腔体成分,但又有学者提出来源于中肾管。
2、单独生殖细胞发生的卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤可单独来源于生殖细胞,向胚体内和胚体外分化,也可分化及移行为性索间质成分的前身。
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤可合并无性细胞瘤,属于恶性混合性生殖细胞瘤。另外也有合并卵黄囊瘤(内胚窦瘤),如果生长迅速,容易早期发生转移,预后较差。病变还可侵犯胞膜临近组织、侵犯阔韧带、腹膜后及主动脉旁淋巴结等,也可以发生远处转移。卵巢转移性肿瘤多伴有腹水,死亡率较高。
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤主要表现为阴道不规则出血、腹痛及下腹部肿物。幼女出现内分泌紊乱、假性女性青春期性早熟表现,如乳腺发育、阴毛生长及阴道流血等。
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤发病原因不明,因此尚无有效预防措施但由于具有可视为恶性潜能的肿瘤其治疗后的随访、预防恶变则尤其重要
根据患者临床表现、体征及以下各项检查结果可以作出诊断。
一、实验室检查
1、内分泌检查:出现假性女性青春期性早熟症状者,可检测到尿雌激素升高,阴道细胞涂片有雌激素影响。肿瘤切除后尿中雌激素可转为正常,症状可消失。
2、遗传学检查:多数病人均作染色体核型测定,其社会性别均为女性。性染色体组型分析呈46,XX核型,2例成年妇女足月分娩正常胎儿,所有患者的性腺均为正常卵巢,内、外生殖器官及体态皆无异常。
二、其他辅助检查
组织病理切片在电镜下观察本瘤有两种细胞:
1、主要的梭形细胞(性索衍生的细胞)聚集成片,或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围,基板为多层包围在单细胞或群细胞外面,但无性腺母细胞的同心纹特征。梭形细胞常由桥粒连接,核不规则,在核内周围有致密的核质及小的核仁,胞质有单糖或多糖,少数有线粒体和短段粗面内质网。中等的细胞骨架系统较为明显,细胞骨架由6~8nm微丝构成,微丝常在细胞周围密集,因此与细胞膜增厚有关。
2、生殖细胞在梭形细胞之间,与梭形细胞没有连接复合体连接,它们偶由粘着小带(又称桥粒带)连接及较少的胞质桥连接,胞质桥由局部细胞膜与毗邻的细胞之间胞质连续,胞质桥明显增厚。生殖细胞有规则的椭圆形细胞核,核浆纤细、均匀分布,核仁明显及疏松排列的核仁丝,胞质丰富,有少量细胞器,包括单糖体、多糖体及线粒体,未发现糖原,部分肿瘤的生殖细胞。
推荐几则适宜卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤患者的食疗方。
1、艾叶炖鸡
艾叶15克,老母鸡1只,米酒60毫升。
制法:先将鸡去毛及内脏,洗净入炖盅内,加适量开水,入酒、艾叶炖汤。
2、红花酒
红花50克,黄酒1000毫升。
制法:红花装入容器内,加入黄酒,浸泡1周。
服用,每次50毫升,每日2次,连服10日为1个疗程。
3、益母草香附蛋
香附子15克,益母草50克,鸡蛋2个。
制法:上料共入锅内,加水适量同煎,蛋熟后取出剥去蛋壳再放回煮片刻。去药渣。吃蛋,饮汤。
4、山楂粥
粳米100克,山楂30克,或鲜山楂60克,白糖10克。
制法:先用山楂入砂锅内加水煎浓汁,去渣。粳米淘净。取药汁与粳米煮至粥熟。食用时可加白糖调味。
5、鲜炒木耳
木耳150克,植物油10克,姜丝、辣椒丝各10克,醋5毫升,糖10克,盐5克。
制法:黑木耳洗净,切丝。在油锅内爆香姜丝,放入盐,下木耳快炒约1分钟,加入糖、醋,再炒几下即可食用。
对青春期前患者,虽肿瘤体积较大,但肿瘤尚活动,与邻近器官无粘连者,经术前测定患者为46,XX核型,及术中冷冻切片证实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分,仔细检查腹腔及对侧卵巢楔形活检确定正常者,可行患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术。反之,则根据病人的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。施行全子宫和双附件切除术,并酌情施行肿瘤细胞减灭术及盆腔淋巴清扫术,术后辅助化疗和(或)放疗。