卵巢环管状性索肿瘤有家族遗传性因素。临床伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大多较小，在显微镜下才可发现，一般直径5cm。单侧，圆形、椭圆或结节形，多数具有包膜。切面灰黄或粉红，大部为实性，可有出血、坏死、囊性变，钙化少见。个别病例同侧或对侧卵巢可发现黏液性囊腺瘤或生殖细胞肿瘤的存在。
显微镜下检查最具特征的是环状小管结构。环形小管之间为纤维性卵巢间质，其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞。钙化斑、玻璃样变常见。
卵巢环管状性索肿瘤发生扭转可有急性腹痛症状。卵巢环管状性索肿瘤属于低度恶性肿瘤，不可忽视，一定要及时治疗，切勿延误病程。
卵巢环管状性索肿瘤的临床表现主要分为以下4个方面。
1、盆腔包块：因为肿瘤的大小差异很大，小者仅显微镜下见到的微小肿瘤，大者直径可达20cm，所以盆腔包块仅在部分患者可以被触及、发现。包块大多数为实性，亦可有囊性，表面光滑，活动度好。当肿瘤有转移时，大多位于腹膜后、肾周，其形成的包块不活动、固定。
2、内分泌变化：卵巢环管状性索肿瘤患者月经紊乱是临床最重要的症状，可以出现不同程度的不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等。对患者血清雌激素和孕酮进行检测，发现这两种激素均有明显上升。在有子宫内膜病理检查的病例中，不仅部分在雌激素刺激下有子宫内膜息肉、增生性病变的病理改变，亦有部分具有孕激素影响下的子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。
3、家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syn-drome，PJS)：大约1/3的患者可在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等处出现多发性色素斑，胃肠道(多在小肠)出现错构瘤性多发息肉。患者可因肠息肉引起出血、肠梗阻，个别患者的息肉出现在鼻咽部、膀胱、气管黏膜。PJS属于常染色体显性遗传性疾病。值得注意的是，环管状性索肿瘤仅小部分病人合并PJS。
4、宫颈病变：约有5.4％的患者合并子宫颈恶性腺癌。患者有阴道不规则出血、接触性出血等症状，宫颈外口可呈乳头状、结节状，但亦有外观无明显异常者，宫颈细胞学检查无恶性细胞检出的报告。肿瘤为黏液腺癌，腺体形态呈不规则分支状，细胞异型性及核分裂少见。但其生长方式有高度恶性倾向，常常出现较广泛的浸润性生长。虽然环管状性索肿瘤合并宫颈黏液腺癌的比例不高，但是对患者宫颈做仔细的检查及必要的活检十分重要，因为宫颈恶性肿瘤的不良预后将会对患者自下而上有极大影响。
卵巢环管状性索肿瘤十分罕见，尚无有效预防措施高危人群需定期做妇科检查，做到早期诊断、及时治疗、做好随访对年轻未育者，手术中剖探对侧卵巢正常，盆腔探查后确诊为临床Ⅰ期，可行患侧附件切除，但术后应长期随诊
合并家族性黑斑息肉综合征（PJS）患者有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉、附件出现实性包块、月经紊乱，血清学检查雌孕激素均升高时，临床诊断多不困难。
不合并PJS大部分患者不伴有PJS，仅根据附件实性包块、月经紊乱症状，此时患者血清激素测定可能有帮助。因为肿瘤细胞分泌大量雌、孕激素是环管状性索间质肿瘤突出的内分泌变化。
1、实验室检查：激素水平检测、肿瘤标志物检查。
2、其他辅助检查：组织病理学检查。
推荐几则适宜卵巢肿瘤患者的食疗方。
1、山楂黑木耳红糖汤
黑木耳50克，山楂100克，红糖30克。
制法：将山楂水煎约500毫升去渣，加入泡发的黑木耳，文火煨烂，加入红糖即可。可服2～3次，5天服完，连服2～3周；
2、菱角薏米花胶粥
生薏米100克，菱角500克，花胶(鱼肚)150克，陈皮半个，粘米适量，盐少许。
制法：将各材料分别用清水洗净备用；菱角去壳取肉，花胶先用清水浸透发开并切块。瓦煲内加适量清水，猛火煲至水滚后放入材料，候水再滚起改用中火继续煲至粘米开花成稀粥，调味即可食用。
3、山药核桃仁炖母鸡汤
母鸡一只，核桃仁30克，山药40克，笋片25克，水发香菇25克，火腿25克，母鸡一只，黄酒、精盐适量。
制法：将山药去皮切薄片，核桃仁洗净；净母鸡用沸水焯去血秽，放在汤碗内，加黄酒50毫升，精盐适量，鲜汤1000毫升；将山药、核桃仁、香菇、笋片和火腿片摆在鸡面上，上笼蒸2小时左右，待母鸡酥烂时取出食用。
合并PJS（家族性黑斑息肉综合征）此组患者特点为肿瘤体积小，直径小于3cm，大约有2/3为双侧性，临床经过为良性。治疗可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。但是病人因为消化道多发息肉的存在，消化道出血、肠梗阻甚至息肉恶变的问题亦要引起注意，应该请专科医师随诊、治疗。
不合并PJS此组患者的特点为肿瘤体积大(可达20cm)，直径多大于5cm，单侧性，约20％有转移、复发，但是与初治时间间隔较长，最短2年，长者达15年，平均6.3年。
对临床Ⅱ期以上及复发患者，均应行细胞减灭术。由于肿瘤主要以腹膜后淋巴结为其扩散途径，腹腔内种植少见，亦少见累及子宫与对侧卵巢，所以手术时切除淋巴结显得十分重要，切除范围包括腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。复发瘤一般与周围组织易分离，手术清除多不困难，所以不应放弃再次手术的机会。
肿瘤对放疗有一定敏感性，术后、远处转移灶、残留灶等均可辅以放疗。化疗的应用报道不多。