无虹膜症是一种遗传性的疾病,呈现两眼震颤及无瞳孔状态,发生比率约十万分之一。多与早期胚眼的发育过程中胚裂闭合不全有关。
无虹膜通常会合并其他系统的病变导致全身性的异常。
1、智力低下。
2、泌尿生殖器发育异常。
3、Wilms瘤。
4、黄斑发育不良。
5、白内障。
6、屈光不正常。
无虹膜是一种少见的眼部先天畸形,几乎都是双眼受累。可直接看到晶状体赤道部边缘、悬韧带及睫状突。可有畏光,及各种眼部异常引起的视力低下,较多患者因进行性角膜、晶状体混浊或青光眼而失明。此病亦会合并其他系统的病变,如泌尿生殖系统,头面部,外耳结构异常等。
无虹膜严重影响患者的日常生活,所以应积极预防无虹膜的主要预防手段是提高产前诊断技术,预防遗传患儿的出生,提高优生率
无虹膜的检查分为临床检查和家族遗传史调查两方面。
1、遗传学检查。可检测无虹膜症患者属何种遗传类型。
2、家族史调查。了解家族成员中任何眼部的异常和(或)低视力,牙异常,脐突出,泌尿生殖系统异常,包括智力迟滞等。
3、全面检查。包括牙列、脐、泌尿生殖系统(包括MRI检查)及中枢神经系统(包括MRI检查)。
4、眼部检查,并查其父母及其他近亲。眼部检查必须包括眼前节和眼后节的荧光血管造影,以检出虹膜和黄斑外观正常、但有虹膜睫状区异常和中央凹无血管区异常的病变。
所以无虹膜症的患者于诊断时,一定要检查身体其他系统有无异常。
无虹膜患者一定要保持良好的饮食习惯,避免吸烟喝酒等。
喝水,每天至少喝一升半水;其次,要多吃粮食、绿色蔬菜和生菜、胡萝卜与西红柿,多吃水果也很好,特别要吃柑桔类水果、葡萄、柠檬、香蕉、杏子。还要定期地吃些含钙食物。
要避免喝酒、抽烟、吃动物脂肪和糖。菜单里应有大蒜和洋葱。此外,要少吃油腻的东西,不要喝茶、咖啡、酒,并需完全戒烟。
无虹膜患者无特殊治疗方案。在任何年龄均可戴虹膜接触镜,也可以戴有色眼镜。但这种眼镜对视力并无增进。在幼小婴儿所有的摆动式的眼球震颤,早期戴用带色的接触镜可使眼球震颤减轻。有晶状体异常者,予以矫正屈光不正。避免阳光对眼睛的直接照射,每半年做一次眼科及泌尿系统的检查,提早发现白内障或青光眼,并加以治疗,在五岁之前,每半年做一次肾脏的扫描,避免恶性肿瘤的发生。
至于无虹膜症并发青光眼的治疗,药物治疗比较安全,但只能维持较短的时间。毛果芸香碱可使睫状肌收缩使房水排出增加,但可使视力下降。局部也可应用拟交感神经药、β受体阻滞药及碳酸酐酶抑制药,必要时应考虑手术治疗。