本病为一种罕见的先天性疾病，其发病机制尚不明确，一般认为是胚胎在发育第5周左右，中胚层软骨支离开躯干发育成熟，形成尺桡骨过程中，近端未分离所致。
本病可单纯发生，也可与其它疾病伴发，如尺骨缺如、腕骨、掌骨或指骨融合或缺如等。在一些非单纯的骨性融合畸形，除了骨骼畸形外， 还可伴有筋膜组织挛缩、纤维方向异常, 骨间膜狭窄、旋后肌异常或缺如。
患者主要表现为不同程度的旋前畸形，双侧前臂活动受先限，若时间较长，有可能导致肌肉萎缩。本病为一种罕见的先天性疾病，其发病机制尚不明确，一般认为是胚胎在发育第5周左右形成。
先天性肘关节强直为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键但应注意对于患儿，其手术治疗时间不应拖得过晚，以防止手部肌肉发生废用性萎缩
本病根据其临床表现和X线检查结果，诊断较容易，但有时需与肘关节融合手术后相鉴别，因其临床表现有相似之处，但后者有手术史，可资鉴别。
对于先天性肘关节强直的饮食保健，一般是在手术治疗完之后进行的内外两方面的补充，先是内服要补充回营养，虽然很难做到百分百的痊愈但是又营养在里面供应对于患者而言百利而无一害；其次，患者还要对医疗后进行康复运动，因而对已经在医院住了很久的话证明疾病还是比较严重的在饮食上更加要注意的意见建议：
一、患者应该要注意饮食清淡不要吃太多辛辣腌制油炸食物多吃新鲜的蔬菜和水果禁忌烟酒等饮食清淡富有营养，注意膳食平衡，切忌辛辣刺激物。
二、建议饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。对纤维性关节僵硬者可试行体疗，主动与轻度手法的被动锻炼，并可酌情配合理疗，这对于早期关节内粘连者有效。营养均衡，合理膳食，具体身体情况需要咨询专业医生。
三、肘关节强直患病后在日常生活中的饮食很重要，肘关节强直饮食忌吃生冷饮食。肘关节强直饮食可捋黄芪、熟地、当归、枸杞子等药与肉等食物同煮来作为食疗(吃肉喝汤)等。高纤维、高蛋白、高纤维素的食物是强直患者的首选，食疗对于肘关节强直的患者来说，尤为重要，肘关节强直饮食还可以去咨询营养师，搭配出最适合患者的饮食。
而最后在保健方面，一般的情况下往往是可以采用按摩、针灸等治疗进行改善的。
若先天性肘关节强直的患者肱二头肌、肱三头肌有收缩功能，可考虑进行人工关节置换。单侧肘关节融合者，通过截骨将前臂固定在功能位置上，以部分恢复右肘关节功能及日常生活能力。对侧肘关节受累者，可考虑进行肘关节成形术。肘关节无骨骺者，到学龄儿童可考虑行截骨矫正，防止肌肉废用性萎缩。