一、发病原因
咽食管憩室的病因目前尚不完全清楚。由于本病多见于50岁以上的病人,而发生于30岁以下者罕见,因而通常认为本病是一种后天性疾病。
Negus(1950)认为咽食管憩室的病因可能是环咽肌存在解剖上薄弱点(区)以及环咽肌远端有食管腔的梗阻所致,主要原因是咽食管憩室总是发生于环咽肌的上方。尽管一些作者推测本病的发生可能与咽食管交界处的梗阻有一定关系,但MayoClinic等(1969)对咽食管憩室病人的食管腔的测压检查(manometricstudies)证实这类病人的环咽肌并无失弛缓症或者压力过高现象。一些作者的研究发现,咽食管憩室与咽部的收缩和环咽肌构成的咽下部括约肌的弛缓及吞咽时的收缩之间有暂时的异常关系。患有咽食管憩室的病人,其食管上括约肌的收缩发生于咽部收缩完成之前。因此,咽上括约肌的提前收缩是本病的病因。
在一些很小的、早期的以及体积很大的咽食管憩室病例中,亦能看到咽上括约肌的提前收缩现象,表明环咽肌的运动功能失调(incoordinition)是本病的潜在发病原因之一。
1988年,Lerut等对食管上括约肌区的肌肉构成特点的研究发现,肌源性退化和神经源性疾病并不能限制环咽肌的功能,但可以影响横纹肌。因此,有些作者认为环咽肌运动功能失调乃是更为复杂的功能性问题的一个方面而非疾病本身,咽食管憩室只不过是环咽肌运动功能失调过程的一种表现形式。
1992年Cook等同时采用电视X线摄像技术(videoradiography)和测压法(manometry)对Zenker憩室病人进行对照研究。其结果表明Zenker憩室病人的食管上括约肌的开放功能明显减弱而憩室腔内的压力明显增加。因此,Cook等认为Zenier憩室病人的主要异常改变之一是食管上括约肌的开放功能不全,而非环咽肌收缩与食管上括约肌的开放或松弛功能的失调所致。据其研究,如果在进行吞咽动作时病人的环咽肌功能有障碍,吞咽时的一般食管腔内的经壁压力(transmuralpressure)便可以使咽食管的黏膜通过环咽肌上方咽后壁的解剖薄弱点向后疝出,形成咽食管憩室。随着咽食管腔内压力的反复作用和憩室腔内或囊内的食物不断潴留,咽食管憩室便逐渐进行性增大并下垂。
咽食管憩室的憩室颈悬吊于环咽肌的上方,憩室囊则介于食管与颈椎之间。严重的或晚期咽食管憩室的位置可以与咽的纵轴垂直,从而使憩室囊发生选择性的充盈并压迫食管,而且憩室与其毗邻的食管向前成角。然而由于憩室口在环咽肌的上方,所以并不防碍憩室的自发排空,而且病人常有喉气管误吸(1aryngotrachealaspiration)和憩室内容物向腔内反流现象。
在咽与食管结合处的后部,有咽下缩肌斜行。其下方有环咽肌横行,在此二肌之间有一小的三角区域,称之为Killian三角,三角区内缺乏肌肉纤维,是人体解剖学上的一个薄弱点或薄弱区,也是咽食管憩室的好发病位。由于这种薄弱区在左侧更为明显,因而咽食管憩室多发生在左侧。
一般认为环咽肌在咽食管憩室的发病过程中起重要作用,其自主神经支配为迷走神经,分布于环状软骨的后壁。环咽肌在正常情况下呈收缩状态,而在吞咽、呕吐和嗳气时松弛。当食物进入咽部时,咽下缩肌收缩,环咽肌松弛,使食物下行至食管而无阻碍。食物通过环咽肌后,该肌又恢复到收缩状态。咽部肌肉的这种协调动作可保证吞入的食物顺利通过食管进入胃内,并可防止进食的过程中发生误吸。故环咽肌的生理功能犹如食管上端括约肌。当某种原因引起这两种肌肉的功能失调,即吞咽时咽下缩肌收缩而环咽肌不能松弛,则环咽肌以上的咽腔内的压力增加,使较薄弱的Killian三角区的组织结构向外膨出,此即咽食管憩室的形成初期的病理生理改变。以后Killian三角区组织结构向外膨出逐渐增大,便形成典型的咽食管憩室,其常见位置。
造成咽部协调功能障碍的原因很多。例如随着年龄的增长,环咽肌-椎前筋膜的固定松弛,导致该肌功能障碍或失调;胃食管反流有可能造成咽部压力增加等。多数作者认为咽下缩肌的收缩与环咽肌的松弛失调、失弛缓或其他运动障碍,再加上Killian三角区的解剖学特点,是咽食管憩室的主要发病原因。
二、发病机制
咽食管憩室常按以下过程形成和发展。
1、正常吞咽运动对食管壁产生压力,而在食管肌层的解剖薄弱区或肌层的缺乏部位,这种压力可使食管黏膜经解剖薄弱区向外疝出(突出),几年之后便逐渐形成一盲袋(blindpouch),即憩室。
2、由于在吞咽运动中食管腔内高压的反复作用,以及憩室内食物残渣与分泌物的滞留,憩室逐渐增大。
3、随着憩室的不断增大,便下降至后纵隔的食管与椎前筋膜之间,而椎前筋膜又可压迫食管并使之成角。这时,食管腔的纵轴(主轴)在咽与憩室向右侧成角的方向向前移位。
4、由于吞咽食物时食物往往首先进入咽食管憩室内,而憩室内的食物向食管腔内的通过只是由憩室内向食管腔内“倾倒”的方式来完成的。因此,咽食管憩室一旦形成,某体积便迅速增大,临床症状随之进行性加重。憩室内食物向食管腔内通过的时间与憩室的大小,常随憩室开口和食管纵轴的关系而发生变化。在病程早期,憩室开口与食管腔成直角;在病程后期,憩室开口与食管腔逐渐成锐角,最后憩室开口呈横位或水平位;憩室囊不断下垂,憩室开口变为食管开口的一部分。咽食管憩室开口的发展及演变过程可分为Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期。
咽食管憩室发病后若不重视、漏诊或误诊而不进行治疗,病人有可能发生以下潜在的并发症:
1、慢性营养不良:长期的吞咽不畅和食管反流可导致慢性营养不良。
2、呼吸道误吸:在老年或糖尿病病人中,咽食管憩室最早的临床症状可能是肺部感染性并发症,如肺脓肿、肺不张等。此为反流食物误吸所致,最常发生于右肺下叶。少数病例可引起的呼吸功能不全,个别病例有哮喘。
3、喉返神经受压:体积大的咽食管憩室压迫患侧喉返神经,病人出现声音嘶哑等症状。
4、食管梗阻:有时,咽食管憩室病人因吞入异物或暴饮暴食而突然发生高位颈段食管梗阻,此前可以无任何症状或不适。
5、憩室穿孔:偶尔,病人因误食尖锐的异物(如鸡骨头)而造成憩室穿孔,在这种情况下咽食管憩室却容易被漏诊。此外任何食管内插管(esophagealintubation)或内镜检查,亦可能造成憩室穿孔。故对颖为咽食管憩室病人进行内镜检查时,应高度警惕医源性憩室穿孔的可能性。
6、憩室炎:憩室囊内的食物堵塞憩室颈部而不能排除,可以导致憩室黏膜糜烂和憩室炎。
7、癌变:1969年,Wychulis等报道3例咽食管憩室发生癌变。
一、症状与体征
1、咽食管憩室病人可以无任何临床症状,但绝大多数病人在发病早期即有症状,憩室一经形成,其体积便进行性增大,而且病人的症状逐渐加重,症状发作频率或次数日趋频繁,并有可能发生并发症。
2、咽食管憩室病人典型的临床症状包括高位颈段食管的咽下困难,呼吸有腐败恶臭气味,吞咽食物或饮水时咽部“喀喀”作响,不论咳嗽或不咳嗽,病人常有自发性食管内容物反流现象,典型的反流物为新鲜的,未经消化的食物,无苦味或酸味,或不含有胃十二指肠分泌物,个别病人在进食后立即出现食管反流现象,这种反流与憩室内容物被误吸到气道内而引起的剧烈咳嗽和憋气有关,由于食管反流和咳嗽,病人进食过程缓慢而费力。
3、随着咽食管体积不断增大,病人咽部常有发胀的感觉,用手压迫患侧颈部,这种感觉便可缓解或减轻,偶尔,病人因憩室内容物分解腐败所产生的臭味而来就诊,极少数的病人主诉其颈部有一软性包块。
二、临床分期
有的作者将咽食管憩室的临床症状分为3期。
1、Ⅰ期:憩室小,其开口与食管纵轴呈直角,病人无颈段食管梗阻,无食管反流或憩室内容物潴留,病人的主要症状为咽喉部有异物感,并试图通过咳嗽或者咳痰将“异物”排除,其诱发因素往往是吃一块较干的食物(如烤面包片等),将其吐出后,咽喉部的异物感便随之消失。
2、Ⅱ期:咽食管憩室增大到一定程度之后,憩室的开口与憩室体呈斜行,主要症状为病人的口腔内突然排出原先所吃的饮食,并混有黏液与唾液,这种症状可发生在睡眠时,可导致误吸,病人因阵发性咳嗽而从睡眠中清醒,误吸可引起肺脓肿,应加以重视,有些病人在吞咽时咽部发出气过水声(gurglingnoise)或“喀喀”声,系憩室囊内的气体与液体混合过程中产生的声音。
3、Ⅲ期:在憩室囊增大到一定大小之后,憩室口呈横位或水平位,吞咽的饮食可直接进入憩室,病人可产生其他症状,如不同程度的高位颈段食管梗阻,伴有部分或全部所进食物的食管反流,这类病人常有体重减轻和消瘦(emaciation)。
咽食管憩室常不是单一因素造成的,多由于环咽肌和食管肌肉运动失调、失弛缓或其他运动异常,在上述解剖基础上造成粘膜膨出而形成憩室咽食管憩室常见于50岁以上的成年人,男性多于女性极少数咽食管憩室发生癌变,可能是由于长期食物及分泌物刺激所致,患者习惯性地压迫憩室以利于憩室排空,也可能是癌变的一个原因在服钡造影时如发现憩室内壁不规则,应高度怀疑憩室癌变,需进一步检查本病无有效的预防措施,故有上述的可疑症状时,应及时进行检查,达到早期发现、早期诊断、早期治疗的目的
应做血尿便常规,肝肾功能等一般检查。
1、食管钡餐造影
咽食管憩室的临床诊断依靠食管钡餐造影,病人在吞钡后通过透视与摄片(须拍摄食管正,侧位片),可以明确憩室的位置,大小,憩室颈的粗细与排空情况以及憩食与食管轴的相互关系。
在食管钡餐造影时,一旦吞入的钡剂充盈或进入憩室,可见含钡的咽食管憩室位于受累食管的下缘,憩室上方受累的食管有时变细或管腔收缩,容易误认为充满钡剂的憩室压迫所致,但无论从何种角度在透视下观察,受累食管段的狭窄呈均匀一致的狭窄,与局部食管受压造成的狭窄截然不同,从食管钡餐造影侧位片上观察,在环咽肌水平的食管后缘可见明显的切迹,系咽食管憩室压迫局部食管后壁所致。
有的作者主张对咽食管憩室病人做X线钡餐造影时,应尽可能仔细寻找同时存在的食管裂孔疝和环咽肌功能障碍引起的胃食管反流或反流性食管炎。
食管钡餐造影片上,咽食管憩室往往呈圆形,椭圆形或梨形,位于受累的(发病的)食管边缘,一般有较细的憩室颈部,在立位X线钡餐造影片上,吞入憩室囊内的钡剂,空气与液体呈3层,并有可能显示憩室内层表面的黏膜像,在憩室颈部黏膜像有时最为清晰,憩室的黏膜皱襞可集聚在憩室颈部,并向憩室囊内呈扇形分布,憩室的整个轮廓在X线片上多很清楚,边缘光滑。
Lahevwarren强调,咽食管憩室在做钡餐造影时如发现充钡的憩室囊廓不规则或凹凸不平,要注意憩室内有恶性病变或癌生长的可能性,据文献报道,咽食管憩室癌在憩室切除术(diverticulectomy)后,病人的预后比较好。
2、食管镜检查
咽食管憩室的临床诊断通常不需要做食管镜检查,但若怀疑憩室合并肿瘤,病人有其他器质性病变引起症状,或憩室内有异物时,则应进行食管镜(胃镜)检查,但在检查过程中要格外谨慎,以免将内镜的镜头插至憩室囊内而造成憩室的器械性穿孔(instrumentalperforation),个别咽食管憩室病人通过食管镜检查,可以发现食管炎,食管狭窄,食管蹼或食管癌。
1、咽食食管憩室的食疗方
多吃流质食物,如小米粥、麦片粥等,多吃富含维生素的食物,如奇异果、火龙果、西红柿、黄瓜等,注意饮食均衡,少吃多餐,注意休息,课进行适当的运动。
2、咽食管憩室最好不要吃哪些食物
忌烟酒、忌辛辣地刺激性食物。
一、治疗
保守治疗适应证为憩室很小或健康情况不宜手术者,其他患者均应考虑手术治疗。憩室有症状者应择期手术,已经有吞咽困难,发生营养不良或呼吸道并发症或有新生物时,应立即手术,憩室穿孔应行急症手术。术前准备一般手术前不需特殊准备,因营养不良而需非肠道营养或行胃造口者极少。有肺部并发症时应先积极治疗,但消退缓慢时就不必久等。只要纠正存在的病变,这些问题才能得到解决。手术前48h进清流,尽量排空憩室内的潴留食物或分泌物,以减少由麻醉诱导而发生误吸。麻醉方式气管内带套囊插管麻醉较颈部阻滞或浸润麻醉为优,可以控制呼吸及防止误吸。
以憩室切除术为主。手术方法包括憩室切除术、憩室内翻缝合术及憩室固定术。早年施行憩室切除因有较高的并发症,多分期施行以预防感染扩散,第一期是游离及悬吊小囊保持排空,几周后因周围筋膜已封闭,感染的扩散已受限制再行憩室切除术。近来随着技术的进展,对咽食管憩室治疗的意见认为一期憩室切除术为好。少数病人中亦可采用憩室固定术及肌层切开术。对<1cm直径且宽口的憩室行单纯肌层切开术。
Allen和C1agett(1965)总结了21例行憩室切除而未行环咽肌切开术的咽食管憩室患者,手术后其中有5例出现缝合口裂开,4例出现复发;而在后来治疗的10例患者中,在行憩室切除的同时加环咽肌切开术,术后没有1例出现缝合口裂开。通过对两者的比较,可以强调解除憩室远端梗阻的重要性。目前常用的术式为单纯环咽肌切开术,或环咽肌切开加憩室切除术。
1、单纯环咽肌切开术:
(1)适应证:直径小于5~6cm的憩室,有时采用单纯环咽肌切开术即可获得满意疗效,术后憩室自行消失。较大的咽食管憩室在切除憩室的同时还应行环咽肌切开术,以免术后复发。
(2)术前准备:改善病人的营养状况;采用体位排空或饮水冲洗,以减少憩室内容,可防术中误吸;加强口腔卫生护理;治疗肺炎等并发症。
(3)手术步骤:以气管内插管静脉复合全身麻醉为佳。但应采取必要措施以防手术时因憩室内容反流而造成误吸。也可根据情况采用颈部阻滞麻醉或局麻。
①切口:应根据术前检查确定的憩室部位来选择手术入路。因咽食管憩室多偏向左侧,故80%的病人可用左颈部切口。左胸锁乳突肌前缘作一斜或横切口,上起自舌骨水平,下至胸锁关节。
②显露憩室:分离左胸锁乳突肌及其下的颈动脉鞘,游离后一并向外牵拉,即可显露肩胛舌骨肌。结扎、切断甲状腺下动脉和甲状腺下静脉,以便将甲状腺牵向中线。将肩胛舌骨肌和甲状腺后外部向内侧牵拉,在食管和颈椎体之间的咽后间隙显露憩室(图9)。憩室多位于咽和食管交界处的后壁、肩胛舌骨肌的上缘,憩室囊垂向食管的后方和椎前筋膜的前方。局麻时,嘱病人吞咽,可见憩室随吞咽而膨胀,有利于辨认。若将胃管或内镜插入憩室,有助于憩室的定位。在显露憩室的过程中,常不需解剖食管气管沟以免伤及喉返神经。
③切断环咽肌:环咽肌须在后正中线自上而下切断3cm,游离切断的肌肉应达其周径的1/2,以预防术后憩室复发。用直角钳挑起位于憩室下缘的环咽肌纤维,并将其切断,要避免损伤环咽肌下面的食管黏膜。切开环咽肌后如发现食管上端的黏膜向外膨出,说明局部梗阻已经解除。
2、咽食管憩室切除术
(1)手术适应证及术前准备:同单纯环咽肌切开术。
(2)手术步骤:
①切口的选择和憩室的显露:同单纯环咽肌切开术。
②解剖憩室:显露憩室之后,用一把Allis钳夹住憩室底部,将其提起,沿憩室囊壁向下解剖,到达其颈部。在憩室颈部与咽、食管上端相交处分开肌层和结缔组织,抵达黏膜层。解剖憩室时必须注意到憩室起始部可能有变异,并要避免损伤喉返神经,因为在许多病例中,喉返神经紧密地靠近憩室。用无创伤血管钳夹住憩室底部并旋转憩室,有助于憩室颈部之解剖。必须将憩室彻底解剖出来,以便辨认憩室颈部的黏膜及其周围的肌肉缺损环。憩室颈部一般比较狭小,直径很少超过1.5cm;如发现颈部很宽,提示解剖不彻底。
有时,也可先纵行切开紧贴于憩室颈部下缘横行的环咽肌纤维,直达食管黏膜下层,并向下将此切口延长约3cm,再向两侧潜行分离食管黏膜约达食管周径之一半,使食管黏膜膨出。
③切除憩室:用一把弯血管钳在憩室与食管长轴垂直处准确夹住憩室颈部之黏膜。即可牵引憩室,亦可作为切除憩室的引导。紧靠血管钳在其与憩室颈部黏膜平行处切除憩室。憩室的切除必须彻底,不能留下残余的黏膜囊。若憩室较大,可在其颈部切开黏膜,边切边用细丝线间断内翻缝合,使线结位于食管腔内,直至全部切除憩室。在切除憩室的过程中,不宜过分牵拉憩室,以免过多地切除食管黏膜,造成术后食管腔狭窄。有时,为了确保食管腔之通畅,可在钳夹憩室颈部之前,将一大小适中的导管经鼻腔插至食管内。
④缝合憩室残端:憩室的切除和食管的缝合最好同步进行,即切开黏膜后便用丝线缝合,线结应打在食管腔内。食管黏膜和黏膜下层全部缝合后,再横缝食管的肌层或下咽部的纤维层,以消除该处的肌肉缺损区,肌层亦可不缝合,最后切断环咽肌以及食管上端环形肌纤维2~3cm。
在一些特殊情况下,对食管憩室要进行非常规处理。如异物造成咽食管憩室穿孔,经手术修补和引流后愈合,但其后可能形成食管狭窄,则需要手术切除食管。对个别憩室很大、延伸至胸内达气管隆突的病人,要经右侧开胸切口进胸。将憩室底部与胸段食管作侧侧吻合,形成短路,解除梗阻。大多数延伸至胸内的咽食管憩室都能牵拉到颈部,可用常规方法处理。对颈段食管严重狭窄者,可将憩室与狭窄下方的颈段食管作短路吻合。
近年来,用TA型缝合器进行咽食管憩室的切除和缝合,其优点是切除迅速,缝合精确。将缝合器准确置于憩室颈部,击发其缝合柄,便可一次切除憩室,缝合食管。使用缝合器时,不可过多钳夹或缝合憩室颈部之上的食管黏膜,以防食管狭窄。
(3)术后处理:
①术后经常用药水漱口,避免呕吐。
②行单纯环咽肌切开者,术后第1天可进流质饮食。行憩室切除术后,如经过顺利,从术后第4天开始少量进食,逐步增加至术后第10天左右,可吃半流质饮食,2周后改为普通饮食。
③用抗生素预防感染。
④切口引流于术后48h左右或术后第3天撤除。
(4)主要并发症:咽食管憩室的手术效果满意。手术死亡率为0.8%~1.2%。不论采用何种术式,手术并发症均以病变处的渗漏(瘘形成)、脓肿和血肿形成最为多见。憩室切除术后的瘘管形成是最常见的并发症,发生率为3.6%,大多数发生于手术后1周左右,切口处可见唾液外漏,经数周或数月更换敷料,可自行愈合,多无需特殊处理。其他并发症如喉返神经损伤、食管腔狭窄及纵隔感染等,其发生率为1.8%~3.2%。术后声音嘶哑(单侧声带麻痹)常可见到,但永久性喉返神经损伤少见。3.6%~4%的病人,术后憩室复发,需要再次行憩室切除术。
3、延长的颈段食管肌层切开术
(1)适应证:
①咽食管憩室合并有环咽肌功能障碍(吞咽困难)者。
②咽食管憩室切除术后复发者。
③其他原因所致吞咽功能障碍,如脑血管意外后吞咽障碍、症状性胸段食管痉挛或多发性肌炎等。
(2)麻醉与体位:气管内插管,静脉复合麻醉。麻醉后,可先用硬质食管镜检查食管,以除外食管痉挛或食管的炎性疾病,并以此估计咽食管憩室的容量。
病人取平卧位,肩部略垫高,以便颈部伸展。病人枕部垫一头圈,头偏向右侧。
(3)手术步骤:
①切口:以环状软骨为中心,平行于左胸锁乳突肌前缘做一斜切口,切开皮肤和皮下组织。
②逐层切开颈阔肌、肩胛舌骨肌和筋膜层;将胸锁乳突肌和颈动脉鞘向外牵拉,将气管向内侧牵拉;在食管气管沟内解剖出喉返神经并加以保护。
③继续分离颈部筋膜层达椎前筋膜。为便于解剖、显露颈段食管和憩室,可从鼻腔内插入1根探条至颈段食管。
④解剖分离憩室周围的纤维组织和粘连。用一把Allis钳或Babcock钳夹住憩室底部作为牵引,以利于憩室的解剖。
⑤分开憩室起始部位的食管肌层,仔细确认憩室颈部即憩室起始部位的黏膜膨出处。之后用1把直角钳挑起该处的肌肉,用电刀切开,该切口向下、向后延长到锁骨上约2cm,向上延长到甲状软骨的上角水平,总长度7~10cm。
⑥如憩室大小为1.5~2cm或更小,一般不必切除。如果憩室较大,可用自动缝合器夹住憩室颈部进行缝合,之后切除憩室。
⑦冲洗伤口:将胃管插至颈段食管腔内进行充气试验,仔细检查憩室近侧切缘有无泄漏现象。如发现有气体逸出,在黏膜撕裂处用细丝线予以缝合修补,并将胃管插至胃内,用作术后胃肠减压。
二、预后
手术并发症有憩室切除部渗、瘘管形成以及损伤喉返神经等。术后瘘管形成大多发生在术后第1周左右,伤口处出现唾液分泌,可持续不同时间,大多经几周或几个月后自行愈合。喉返神经暂时性损伤多可恢复,永久性损伤少见。黏膜切除过多可发生食管狭窄,扩张术治疗有效,扩张失败则需二次手术纠正狭窄。Payne及King报告888例咽食管憩室病人施行一期憩室切除术的结果:瘘管形成1.8%,声带麻痹3.2%,复发率3.6%,死亡率1.2%。单纯行环咽肌切开术仅限于治疗小憩室的25例中,无死亡及并发症。