病因尚不明确，观点不一。目前大多数认为与外耳道皮肤受到各种病变，如耳外伤、耵聍栓塞、异物、炎症、真菌感染、手术等的长期刺激，而使外耳道皮肤上皮的完整性遭到破坏，局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃、角化上皮细胞脱落异常增多，并且由于外耳道受到不良刺激产生慢性充血，导致狭窄，使得脱落物向外移行排除受阻，便堆积于外耳道内，形成团块。久之团块中心便会腐败、分解、变性，最终产生胆固醇结晶。与局部的引流，湿度密切相关。
外耳道胆脂瘤可能引起的并发症主要有胆脂瘤型中耳乳突炎、脑膜炎和脑脓肿。
1、胆脂瘤型中耳乳突炎：耳长期持续流脓，有特殊恶臭，鼓膜松弛部或紧张部后上方有边缘性穿孔。从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样物质，奇臭。一般有较重传导性聋，如病变波及耳蜗，耳聋呈混合性。
2、脑膜炎：一种娇嫩的脑膜或脑脊膜(头骨与大脑之间的一层膜)被感染的疾病。此病通常伴有细菌或病毒感染身体任何一部分的并发症，比如耳部、窦或上呼吸道感染。
3、脑脓肿：指化脓性细菌感染引起的化脓性脑炎、脑化脓及脑脓肿包膜形成，少部分也可是真菌及原虫侵入脑组织而致脑脓肿。
外耳道胆脂瘤在疾病之初期，若无感染，由于胆脂瘤较小并无特殊不适症状。随着团块的不断堆积，胆脂瘤体积不断增加，会出现一系列临床症状：
1、耳部闷堵感：当外耳道胆脂瘤体积增大堵塞外耳道时会出现耳部闷堵感。
2、听力下降：外耳道管径被阻塞2/3以上时，可能会出现听力下降。临床上主要表现为传导性听力下降。有时当局部继发炎症时，导致外耳道皮肤肿胀，可致听力骤降，应与特发性突聋鉴别。
3、耳痛：外耳道胆脂瘤具有破坏性，常常继发感染，可出现剧烈的耳痛。
4、耳漏：如果继发感染可有耳部流脓，脓液具有特殊臭味，或带血的血性分泌物。
5、其他：巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道下、后壁，通过破坏处进而侵犯到乳突、鼓窦及上鼓室，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神经乳突段引起周围性面瘫、侵犯鼓索神经引起味觉障碍。胆脂瘤进一步增大，病情严重者可出现颈侧脓肿、瘘管、眩晕及脑膜炎、脑脓肿等颅内症状。
预防外耳道胆脂瘤，平时应注意耳部卫生，戒除挖耳等不良习惯凡有耳部湿疹、耳疖肿、化脓性中耳炎者，应格外注意耳道局部的洁净与干燥，耳痒时不要搔抓，可以用3％硼酸酒精滴耳液涂擦耳道耳部有阻塞或炎症时切忌水洗若有污物或痂皮堆积，及时到医院找专科医生取出如两侧听力不同、耳闷胀感者，游泳前最好到医院检查耳道和及时清理外耳道阻塞并外耳道炎症时禁止游泳
外耳道胆脂瘤检查时可以见到外耳道内有灰白色或者黄色角蛋白碎屑、上皮样物堵塞，表面被多层鳞片状物包裹，外耳道皮肤充血、肿胀、糜烂，可伴有肉芽形成。较大的胆脂瘤清除后可以见到外耳道的骨质暴露，被破坏、吸收，外耳道骨段明显扩大，软骨段一般无明显改变。鼓膜一般是完整的，或充血，内陷，如果被胆脂瘤破坏，则会导致穿孔、萎缩和粘连。
颞骨CT多表现为外耳道内软组织密度影，呈膨胀性生长，可侵入乳突及中耳，破坏骨质边缘光滑，与中耳胆脂瘤表现类似。但外耳道胆脂瘤的病变首先位于外耳道且以外耳道骨部下、后壁破坏为主，经此破坏可侵入乳突腔，造成乳突大片骨质损伤，面神经垂直段骨管破坏，硬脑膜暴露，而远离外耳道的乳突气房常存在，鼓室腔结构仍可保持完整。
听力学检查一般呈现传导性聋，主要是因为声波经空气传导途径传导时受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退。病变进展累及内耳后也可呈现感音神经性聋。
外耳道胆脂瘤患者平时多吃一些蔬菜、水果，如猪肝、马蹄(荸荠)、莲藕、西红柿、苹果、提子、红萝卜、菠菜、雪梨等。术后给予营养丰富、清淡易消化、富含维生素及蛋白质的半流质饮食或软食，避免过硬等刺激性食物。患病期间，忌酒类、辛辣食品(如大葱、大蒜、韭菜、辣椒、胡椒、芥菜、雪里红、姜、咖喱)、腥物、淡水产品、海鲜。外耳道胆脂瘤除了一般治疗外，也可以通过下列食疗方法缓解症状。
1、蛤蚧鹧鸪：鹧鸪1只，蛤蚧1对，生姜2片，酒少许。将蛤蚧和鹧鸪剥开洗净，去内脏，切成小块，用酒浸洗，然后与生姜置炖盅内隔水炖3小时，加入调味即可服用。
2、鹿茸枸杞水鸭汤：水鸭1只，鹿茸5片，枸杞20克，生姜2片。将水鸭去毛与内脏，切块，与鹿茸、枸杞、生姜同炖3小时，加入调味食之。
3、二地二冬猪脊汤：猪脊髓200克，熟地15克，生地15克，麦冬20克，天冬20克。将全部用料洗净后放人炖盅内，加清水适量，文火炖3小时调味食用。
4、枣肉圆肉枸杞粥：枣肉15克，圆肉20克，枸杞20克，粳米100克，煮粥，粥煮好后加适量白糖调味服用。每日2次。
5、熟地海参汤：熟地30克，海参60克，同放入炖盅内，加清水适量，文火炖2小时调味食用。
外耳道胆脂瘤的治疗方法主要有器械去除法、外耳道冲洗法、全麻下内镜下或手术显微镜下取出法和乳突根治术及鼓室成形术手术治疗，具体如下：
1、器械去除法
没有完全阻塞外耳道的胆脂瘤，可以用耵聍钩沿着外耳道的壁缓慢伸入胆脂瘤内侧将其钩出。由于在外耳道各壁中后上壁的敏感性较差，所以可先从后上壁夹取胆脂瘤。贴近鼓膜的胆脂瘤团块或不能合作的患儿均不宜采用此种方法，以免损伤外耳道及中耳其他重要结构。
2、外耳道冲洗法
胆脂瘤坚硬难以用器械法取出者，可先用3％—5％碳酸氢纳溶液或硼酸甘油等滴耳，每日3—4次，3日后用冲洗器将软化的胆脂瘤一次或分次冲洗干净。冲洗时注意：有急、慢性化脓性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用；冲洗液应接近体温，过冷或者过热，都可能会引起迷路刺激症状，导致患者头晕；冲洗时方向必须斜对外耳道后上壁，如果直对鼓膜，可引起鼓膜损伤，直对异物，则有可能将其冲至外耳道深部而更难取出。合并感染者，应先抗炎治疗，可滴入3％硼酸甘油或4％酚甘油，每日数次，必要时口服或静脉用抗生素，3～4日待炎症控制后再取。但单纯的炎症控制很难彻底，根据经验最好边控制感染边分次逐渐取出胆脂瘤。
3、全麻下内镜下或手术显微镜下取出法
对于感染严重、取出十分困难的患者可考虑用此法。同时全身应用抗生素控制感染。术后须随诊观察，若有残余或再生的胆脂瘤随时清理干净。
4、乳突根治术及鼓室成形术手术治疗
外耳道胆脂瘤侵入乳突和(或)中耳者应行乳突根治术及鼓室成形术手术治疗。手术原则为彻底清除胆脂瘤组织及破坏的死骨，扩大外耳道，恢复听力。彻底清理外耳道底是避免复发的关键。在局麻或全麻下，行耳内或耳后切口，于显微镜下行胆脂瘤取出术，同时根据不同的病变情况行耳甲腔成形术及鼓室成形术。术后换药至术腔完全上皮化。