1、发病原因
呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。
2、发病机制
发病机制目前还不清楚。常染色体显性遗传。可能为常染色体显性遗传。多从婴儿期发病。
由于皮肤的破溃造成皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
多从婴儿期发病，轻者仅有掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块，边缘角质增厚，表现光滑，色黄酷似胼胝，或呈疣状增厚，常因弹性消失而发生皲裂，引起疼痛，造成手足活动困难损害可局限在掌跖部，偶尔手背，足背、指、趾、肘、膝，前臂的伸侧，胫前和踝部也可累及，对称分布，可伴有多汗，甲板增厚，混浊，部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常，病变可持续终生。
本病属于呈常染色体显性遗传各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万有家庭性故无法针对本病病因进行预防，可在怀孕前进行染色体检查，对于有严重染色体异常的，应避免结婚同时应避免近亲结婚，也可减少本病的患病率
临床皮肤检查：掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块，边缘角质增厚，表现光滑，色黄酷似胼胝，或呈疣状增厚，常因弹性消失而发生皲裂，引起疼痛，造成手足活动困难损害可局限在掌跖部，偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及，对称分布。
组织病理：角质层增厚，角化不良，粒层和棘层增厚，真皮浅层有轻度炎症细胞浸润。汗腺和汗管偶有萎缩。
1、高蛋白饮食：补充丰富的高蛋白饮食，可以增强机体抵抗力及抗炎能力，提供损伤组织修复所必需的原料。
2、足量维生素：供给多种维生素，尤其是B族维生素、维生素C等。B族维生素有助于消化，能保护口腔组织；维生素C可促进牙龈出血复原。
3、补充矿物质：要特别注意矿物质的摄入，尤其是钙、磷、锌的摄入量及其比例关系。锌可以抗感染，增强愈合。
少食油炸煎熬油腻食品以及糟货、海货、大蒜、韭菜、烟酒等刺激性食品，多食含有丰富蛋白质的食品，如豆制品、鸡蛋、牛奶、绿豆、麦片、米仁和新鲜蔬菜和瓜果等。
1、治疗
本病属于呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性，故本病无特效疗法。可试服维生素A及维生素A酸，尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。也可以给与局部使用糖皮质激素软膏。
2、预后
病变可持续终生。