脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见。现将脊髓血管畸形分为四种主要类型：
1、Ⅰ型 Ⅰ型为硬膜动静脉畸形，动静脉畸形形成交通位于硬膜，通常累及神经根袖或胸腰段椎管后外侧硬膜，位于神经孔内。硬膜动静脉畸形的动脉供应来源于脊柱的节段动脉的硬膜分支，供应神经根和硬膜。在硬膜内较低的血流量经病变处，其静脉回流至硬膜内，再回流到脊髓的冠状静脉。此组静脉位于脊髓背外侧，无静脉瓣。因而脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。
2、Ⅱ型 Ⅱ型为血管球状畸形，在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常见于颈脊髓内，但也可发生于胸腰段的任何部位。其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤和静脉曲张。
3、Ⅲ型 脊髓血管畸形最初称之为“未成熟畸形”，以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点。病变可占据整个脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎体和椎旁组织。
4、Ⅳ型 脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区，脊髓前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动脉，然后经瘘回流到大小不等的髓外静脉。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外，病变不在脊髓内。此类病变通常位于胸腰连接处。Anson和Spetzler将Ⅳ型进一步分为亚型：Ⅳa型相对较小，髓外动静脉瘘由单一滋养动脉供应，通常位于腹侧一直延及圆锥。Ⅳb型一条以上滋养动脉，通常来自脊髓前动脉和多根滋养动脉来源于脊髓后动脉。通过这些病变的血流较通过Ⅳa型瘘的血流量大。Ⅳc型的特点是由多条供应动脉与瘘相连。病变的静脉血回流量常常很大，胸腰椎管的腹侧和腹外侧常有扩张的静脉曲张。
Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型脊髓血管畸形，原属于硬膜内血管畸形。除上述4型以外，尚有海绵状血管畸形。
5、海绵状血管畸形 海绵状血管畸形可以单一病变存在或为颅脊髓海绵状血管瘤的一部分的形式发生在脊髓内。这些低血流量的病变由脊髓实质内分层状的血管或多节段的血管通道组成，可以发生根管内出血或者压迫症状。海绵状血管瘤可发生于整个中枢神经系统。这些病变由一些菲薄的没有明显弹性蛋白或平滑肌的血管壁层的血管组成。这些薄壁管道衬以内皮细胞，常常有陈旧出血的表现。在血管壁之间看不到散在分布的正常脊髓或脑实质。
脊髓血管畸形可能并发蛛网膜下腔出血。主要的临床表现是在情绪激动、体力劳动、咳嗽、用力排便、饮酒、性交等情况下发病，检查有脑膜刺激征阳性，脑CT扫描有出血表现，腰穿有均匀一致血性脑脊液。症状的轻重取决于病变的部位、出血量的多少，并且与发病年龄有关。
脊髓血管畸形的临床症状有：
1、神经根性疼痛
在病变所在神经根分布区有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。
2、进行性神经根和脊髓功能障碍
表现为不同部位，不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍：肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失，大小便失禁等。典型症状为间歇性跛行，患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血；当运动时血液重新分布，多积聚在骨骼肌，则脊髓缺血加重而产生症状。
3、急性出血
突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫，血液可逆流入颅，产生头痛、呕吐或抽搐，可有意识障碍。当形成血肿后，对脊髓的直接破坏或压迫，使脊髓功能迅速丧失。
4、合并其他畸形
常合并脊柱畸形、病变相应节段的背部皮肤血管瘤（痣）、颅内血管畸形、动脉瘤、肝或肾血管瘤。
脊髓血管畸形病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生
畸形血管破裂可能并发蛛网膜下腔出血，腰椎穿刺时可能发现血性脑脊液。
1、平片：椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松，髓内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽，类似髓内肿瘤；Cobb综合征可见椎体及椎弓根破坏。
2、脊髓造影：这是判断脊髓病变最重要的第一个检查步骤，不仅能提供脊髓本身的非直接影像，而且还能显示髓周血管的直接影像，造影时应使用非离子性水溶性造影剂，其副作用少，可以较好地在蛛网膜下腔弥散，充分显示病变，同时，还能很快吸收，不影响再次行血管造影，必要时可加行CT扫描或脊髓断层造影。
3、CT扫描：在脊髓造影明确病变节段后，再行CT扫描，对病变将会有一个更全面的认识，平扫可检出髓内血肿和钙化，鞘内注射造影剂可见蛛网膜，硬膜下腔有异常的充盈缺损，造影增强后，可显示髓内，外异常的血管团。
4、磁共振成像：可以从矢状、冠状、横断三维断层图像全面认识髓内血管畸形的部位、血管团的大小、有无静脉血栓形成，并做手术后或造影后的随访用。除海绵状血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都显示为蜿蜒迂曲的低信号流空现象。分布在蛛网膜下腔或脊髓髓内、有静脉充血时，可显示脊髓膨大，信号或强或弱。髓内海绵状血管瘤则在T1加权像时表现为较典型的“黑环”征，即中间是高信号，提示出血后正铁血红蛋白沉积，周围为低信号。
5、脊髓血管造影：该方法是目前确诊和分类脊髓血管畸形的惟一方法，同时亦可为治疗提供极有价值的信息。
脊髓血管畸形系先天性病变，对患者无特殊饮食要求。女性孕期需营养丰富、均衡，适当运动，以保证胎儿正常、健康发育，以预防先天性疾病的发生。
本病病人的脊髓病变主要是由于冠状静脉丛压力升高、脊髓内灌注压的降低，所以治疗的目的是消除引起静脉压升高的动静脉瘘连接处，用血管内手术或显微外科手术可以达到此目的。
一、Ⅰ型治疗
1、血管内栓塞：脊髓硬膜动静脉畸形的病人进行血管内治疗，主要是用栓塞或闭塞的方法终断远端的滋养动脉、动静脉交通处和硬膜内静脉回流的近侧部分，可以对滋养动脉根部进行栓塞。
如果节段性脊髓动脉难以选择性插管，或如果脊髓前动脉直接的或有侧支的血供通过节段性脊髓动脉供养硬膜的动静脉瘘，那么血管内治疗应该是禁忌证，此时应进行外科手术。有10％～15％的脊髓硬膜动静脉瘘由那些也供应脊髓前动脉的动脉滋养。
2、显微外科手术：脊髓硬膜动静脉畸形的显微外科治疗，包括硬膜内回流静脉的电凝和切断，或硬膜内神经根袖动静脉畸形病灶的切除，同时行回流静脉的电凝和切断。
手术时病人取俯卧位，术前定位和术中确定病变水平至关重要。在包括动静脉畸形病灶上下一定范围行椎板切除术。检查硬膜和近侧的神经根袖，对于节段动脉不同时供应脊髓前动脉和动静脉畸形病灶，可行硬膜和动静脉畸形切除，然后修复硬膜。打开硬膜时，辨认伴行神经根的硬膜内静脉并将其电凝。对节段性动脉共同供应脊髓前动脉和动静脉瘘的病人，应当切开硬膜，在蛛网膜下腔、脊髓的后外侧，将硬膜内静脉电凝切断。
二、Ⅱ、Ⅲ型治疗
髓内动静脉畸形的治疗常常结合血管内治疗和显微外科手术的方法。当脊髓后动脉的分支有很多动脉供应时，血管内治疗是最有效的方法。脊髓前动脉的注射造影可能损害正常的脊髓血流而变得复杂，特别是在脊髓前动脉不终止于血管畸形的情况下更是如此。暂时性球囊阻塞、异戊巴比妥试验和体感诱发电位(SEP)有助于选择进行血管内治疗的病例。髓内动静脉畸形的显微外科治疗适于多个血管球型病变。这些病变常是分散分布并有明确的动脉供应。未成熟型病变在脊髓内趋向更广泛，涉及的范围较弥散。把这些病变从有功能的脊髓组织上分离区别往往是比较困难的。体感诱发电位和暂时性滋养动脉的夹闭的应用，有助于这些病变的显微外科手术操作。一般情况下，位于背侧或中线部位的病变最适于外科手术。病变由头向尾方向延伸超过两个椎体节段，以及病变与脊髓前动脉密切相连，则不适于外科手术。
三、Ⅳ型治疗
将血管内治疗和显微外科手术两法相结合。由于Ⅳa型病变通常为较小的滋养动脉，血流量较低，通常不适于血管内治疗。外科处理有时包括术中使用血管造影以确定动静脉瘘管的完全阻塞，对Ⅳa、Ⅳb型病变这是有效的治疗方法，尤适于胸腰椎管侧方的病变。对Ⅳc型病变，使用漂浮球囊，有时用金属线圈或可注射栓塞物质进行血管内栓塞。
四、海绵状血管畸形治疗
发生于脊髓的无症状性海绵状血管畸形不需要特殊治疗。颅内海绵状血管畸形每人每年发生出血的危险性据估计为0.25％～0.8％。尽管在无症状性病变的病人有发生神经功能恶化的危险，但危险性似乎并不高。有症状的病人，特别是在因出血而出现反复发作的神经功能恶化的病人，进行外科手术效果较好。