目前认为本病起源于乳腺导管近开口处,为乳头下乳腺导管内癌,早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入乳腺或顶泌汗腺上皮,而向外侧侵入表皮,形成表皮病变,因此早期肿瘤细胞是在导管内,而不在表皮内,后期肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或腺体。并可见乳癌与本病并存。偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。
乳房paget病的晚期损害向深部扩展时乳头开始内陷、被破坏甚至脱落,或发生溃疡。乳房paget病伴发真皮内侵袭性癌者仅约20%左右。
一般发生于单侧乳头、乳晕及其周围,呈湿疹样外观,表现为境界清楚的红色斑片,表面多有渗出性结痂,呈灰蓝或灰白色角化性脱屑,并可见皲裂、糜烂或肉芽组织,呈鲜红色,常有渗液。有轻度浸润而无明显痒感。皮损逐渐向周围扩大,病程缓慢,经数月或数年后,病变累及乳房及前胸等部位。损害边缘稍隆起,有明显浸润,外周散在点状皮损。晚期损害向深部扩展时乳头开始内陷、被破坏甚至脱落,或发生溃疡。并见血性乳头溢液。半数患者伴有乳腺癌而可扪及乳房肿块,晚期局部淋巴结常有转移。
本病的生存率较一般乳腺癌高,影响预后的主要因素为乳腺内是否有肿块及淋巴结有无转移Nance报道53例中乳腺内无肿块,5年生存率为94.1%;乳腺内有肿块者,5年生存率为40.6%Kister报道159例中133例作根治切除术,其中腋淋巴结无转移者,10年生存率为79%;淋巴结有转移者,10年生存率仅28%总之,本病单纯乳头病变者预后好,乳腺内有肿块者预后差,淋巴结有转移者预后更差
本病属于癌性疾病,故早期诊断十分重要,应注意与乳头湿疹相鉴别。若50岁以上患者,单侧发生皮损,边界清楚,基底有浸润,乳头溢液甚至乳头凹陷,病情进展缓慢,暂时好转后又复发,对症治疗无效者,应考虑本病。活检如发现表皮内存在Paget细胞,对本病的诊断非常重要。
乳房paget病除了常规的治疗外,饮食还要注意以下方面:患者应该注意清淡饮食,尽量避免辛辣刺激食物的摄入,同时注意均衡饮食,保证身体营养。
乳房paget病是一种特殊类型的癌性疾病,多发生于女性乳房,也可发生于男性乳房,主要为乳腺癌或顶泌汗腺癌扩展至乳头及其周围表皮的损害。确诊后应迅速作乳房单纯切除术,如合并乳腺癌时,则应作根治术。