环咽肌失弛缓症主要是环咽部肌群功能失调,可因神经或肌肉的退行性变所引起。具体的病因如下:
1、神经肌肉性疾病
脑血管意外病人可出现语言障碍及表情障碍。构语障碍可能伴有咽喉和食管上括约肌(UESM)活动的不协调,并出现食团形成及推进的困难。患肌萎缩性脊髓侧索硬化症,由于丧失了运动神经元和控制功能,可出现随意吞咽消失、构语障碍和反复误吸。赖利-戴综合征是一种先天性家族性自主神经功能异常,表现为直立体位低血压,少汗、膀胱和性功能障碍。此类病人有呼吸中枢的化学或机械感受器功能异常,因此常出现呼吸困难,使其动脉血氧饱和度(SaO2)明显降低,可同时有下咽障碍。亨廷顿舞蹈病是一种老年性神经系统疾病,表现为身体各部位不自主的连续性动作,在口咽部则表现为下咽障碍。帕金森病患者在形成食团时动作迟钝,开始下咽常有延迟。进行性全身性硬化症是一种结缔组织疾病,50%的此类病人食管功能受累。
2、肌源性疾病
延髓型重症肌无力病人咽部的骨骼肌、UESM和食管上方1/4经常受累,造成一种特殊的下咽困难,常伴有咳嗽、呛咳及食物反流入鼻腔。此种现象并非由于环咽肌梗阻或不能松弛,而是由于软颚肌无力所产生的肌力软弱,以致在吞咽时不能使鼻咽部彻底封闭所致。肌性营养不良原因不明,可以造成咽部骨骼肌和食管肌肉退行性变,使其运动功能受到影响,病人可有下咽困难。眼咽性肌营养不良是一种少见的老年疾病,其主要症状为下咽困难与进行性眼睑下垂。
3、结构性改变
特发性环咽肌功能障碍为UESM本身的功能紊乱。对一些口咽性下咽困难不能用神经疾病或肌肉疾病解释者应考虑到此种情况的可能。病人多为紧张型,对此尚无法提出明确的神经心理解释作为发病的基础,主要表现为口咽部的下咽困难,食物经常堵塞和多次出现误吸。有环咽憩室者多有下咽困难,原因可为UESM协调不良、痉挛、失弛张或仅仅由于UESM未能松弛所致。治疗时除作憩室切除之外,尚应加作UESM切开术。由于吞咽涉及的结构十分复杂,因此在喉切除或其他咽喉部手术之后可能出现下咽障碍。胃食管反流可以成为UESM功能障碍的原因(Henderson,1976),当反流物到达UESM平面时,可以引起继发性UESM痉挛。
患者主诉进食时吞咽困难,食物停留在口咽部不能进入食管内,故进餐时间大为延长。另有吞咽痛、阻塞感、咽部异物感,食物下咽时颈部有气过水声感、体重下降。
环咽肌失弛缓症多发生于中老年女性,以性格急躁或焦虑者多见。患者主诉进食时吞咽困难,食物停留在口咽部不能进入食管内,故进餐时间大为延长;如所进为液体,则在吞咽后被误吸入呼吸道,引起呛咳。另有吞咽痛、阻塞感、咽部异物感,食物下咽时颈部有气过水声感、体重下降。
预防环咽肌失弛缓症应养成良好的生活习惯,戒烟限酒日常饮食中,不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物
环咽肌失弛缓症的诊断除了依靠临床表现,辅助检查也是必不可少的。常用的检查有:
一、放射线检查
对于口咽性下咽困难的病人需要进行多阶段、多体位透视和电视扫描检查,由于吞咽过程中各个环节的快速活动,只有应用这些技术才能准确的记录,如舌的运动、软颚的活动、咽部收缩的对称性、喉的活动以及原来处于静息状态下的UESM的活动情况等。特发性UESM功能障碍病人作食管造影时,有时可见UESM平面有一向食管腔内突出的嵴,称为“环咽嵴”,正常人有5%有此种现象。
二、放射性核素排空试验
放射性核素排空试验能容易监测口咽部的排空功能,在各类口咽性下咽困难病人中,使用液体或固体食团可以使排空功能量化。
三、运动功能检测
对于UESM进行生理功能检测必须考虑2个重要因素:其一为此括约肌纤维排列的放射性与其轴性的不对称性,其二为在吞咽过程中此括约肌向前向上方向的移动。单孔压力导管在检测UESM静息压时不太准确,多腔压力导管在同一平面上有其各自的孔口,可在静息状态下准确的记录UESM在各处的压力。
四、影像学检查
1、检查方法:咽部动态造影,即钡餐造影时,用X线录像(电影)、数字影像或快速点片等跟踪记录吞咽时的咽部活动。钡餐检查采用直立正侧位,直立左前或右前30°斜位和卧位发“E-”长音或作Valsalva动作,记录会厌谷及梨状窝的钡液排空情况。对比造影钡剂浓度要求150%~250%(W/V),及不同形状和大小的固体钡剂,与食物混合的钡剂如面包钡球、钡米饭等,1次吞服约15~20ml,要求尽可能1次全部吞下。
2、影像特点:吞咽迟缓:钡剂通过咽部的时间延长;小量吞咽:病人不能大口吞钡,须经多次吞咽才能将口内钡剂全部咽下;不对称吞咽:吞钡后两侧会厌溪,梨状窝不对称,或一侧形态不规则;咽滞留:吞咽动作后咽部仍滞留大量钡剂,呈Y字形;钡剂溢漏:钡剂随吞咽动作漏至气管内,咽部弛张,会厌部呈松弛状态;结构异常:如会厌谷形态拉长,咽部出现憩室、囊肿等,食管异常收缩和反流等。
环咽肌失弛缓症患者要少食多餐,细嚼慢咽,避免进食过快。应以高蛋白、高维生素、高纤维素、高热量、低脂肪的饮食为主。还要注意忌口,不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物。
环咽肌切开术是治疗环咽肌失弛缓症的有效方法,其目的是减少咽部排空的抵抗力。具体的手术方案如下:
1、手术原理 临床上部分病人有下咽困难的症状,而X线检查则无明显异常发现。标准食管测压可有或无环咽肌功能异常,而特殊导管测压则可显示食团在通过部分松弛的食管上括约肌(UESM)时抵抗力明显增加。这是因为下咽时UESM只松弛到使其静息压下降到食管压力基线以下,但又没有松弛到使食团能够无阻碍地进入食管的水平,即只是有了压力上的松弛,而没有解剖上的松弛。环咽肌切开术可以使这种没有顺应性的括约肌直径加大,从而减少了对食团的抵抗力。
2、适应证 尚无统一认识,目前多数学者认为下列因素所致的口咽性下咽困难可采用环咽肌切开。
3、手术成功的先决条件 食团在口咽部通过顺利;有完整的吞咽反射;已经明确有环咽肌功能不协调及(或)Zenker憩室存在;无过多的胃食管反流。
4、操作要点 在局麻下沿左侧胸锁乳突肌内侧作切口,暴露咽部及颈段食管,注意保护喉返神经,有Zenker憩室时,对环咽肌的定位有助。对于较小的憩室可只作环咽肌切开术,如憩室中等大小,可将之充分游离,倒转后固定缝合在脊柱前筋膜上;如憩室过大或悬吊后过分臃肿,则应将之切除。
5、手术效果 如果病例选择恰当,手术结果优良率可达85%。疗效不佳多出现于高张力性UESM,或其病因为多发性神经肌肉功能异常者。